Aφιέρωμα στην Κυστική Ίνωση: 1η Ευρωπαϊκή Ημέρα για την Κυστική Ίνωση

Πόσοι από εσάς, που διαβάζετε αυτό το κείμενο γνωρίζετε τι σημαίνει ο ιατρικός όρος κυστική ίνωση (ΚΙ), είτε το γεγονός ότι οι γεννήσεις παιδιών με ΚΙ, είναι 70-90 το χρόνο δηλαδή 10 φορές περισσότερες από τη Μεσογειακή Αναιμία;

Και που να τα ξέρετε όλα αυτά, όταν δεν τα γνωρίζουν καλά-καλά ούτε οι γιατροί, οι μη ασχολούμενοι με την ΚΙ, ή κι αν έχουν κάτι ακουστά κι αυτοί, είναι τόσο παρωχημένα που δεν έχουν καμιά σχέση με το σημερινό τοπίο της ασθένειας.

Καθιέρωση Ευρωπαϊκής Ημέρας Κυστικής Ίνωσης

Το κενό αυτό φιλοδοξεί να καλύψει ο ορισμός της 21ης Νοεμβρίου ως Ευρωπαϊκής Ημέρας για την Κυστική Ίνωση.

Η Ευρωπαϊκή Ημέρα για την Κυστική Ίνωση οργανώνεται σε συνεργασία με την European Cystic Fibrοsis Sοciety (ECFS), που αντιπροσωπεύει τους νοσοκομειακούς γιατρούς και τους ερευνητές για την Κυστική Ίνωση, τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO) και την Παγκόσμια Οργάνωση για την Κυστική Ίνωση (CFW).

Στο πλαίσιο αυτής θα γίνουν σε όλες τις χώρες της ΕΕ, διάφορες εκδηλώσεις ενώ στις Βρυξέλλες θα υπάρξουν συναντήσεις της CFE, με μέλη του Ευρωπαϊκού Κοινοβουλίου και της Επιτροπής Υγείας της ΕΕ.

Είναι προς διόρθωση η άμεση λήψη μέτρων κάθε τι λιγότερο από την εφαρμογή των Ευρωπαϊκών Προτύπων για την Κυστική ΄Ινωση, από το σωστό αριθμό Κέντρων Κυστικής ΄Ινωσης, σωστά εξοπλισμένων και σωστά στελεχωμένων, από τη σωστή και γρήγορη αντιμετώπιση των ασθενών μας που έχουν φθάσει σε στάδιο μεταμόσχευσης, κάθε τι λιγότερο από την κατανόηση και επίλυση των προβλημάτων που δημιουργούνται στις οικογένειες που έχουν ασθενή με ΚΙ.

Στόχος της Ημέρας Κυστικής Ίνωσης είναι να προκαλέσει την ευαισθητοποίηση του κοινού και το πολιτικό ενδιαφέρον σε ευρωπαϊκό επίπεδο, για τα προβλήματα των προσώπων που έρχονται αντιμέτωπα με την Κυστικη Ίνωση.

Στόχος, επίσης, είναι η προώθηση των βέλτιστων πρότυπων περίθαλψης σε όλες τις χώρες της ΕΕ γεγονός που απασχολεί ειδικότερα τις νεώτερες χώρες-μέλη της ΕΕ, οι οποίες τονίζουν τη σημασία καθιέρωσης μιας Ευρωπαϊκής Ημέρας για την Κυστική Ίνωση.

Στη χώρα μας η Ελληνική Εταιρεία για την Ινώδη Κυστική Νόσο (Ε.Ε.Ι.Κ), σε συνεργασία με ειδικούς επιστήμονες διοργανώνει σήμερα, Τρίτη, ειδική ενημερωτική ημερίδα για αρμόδιους φορείς, γονείς και κοινό, στο ξενοδοχείο Divani Caravel (Βασ. Αλεξάνδρου 2, Αθήνα, 17.00-21.30μμ).

Η Ε.Ε.Ι.Κ και ο ρόλος της

Η Ελληνική Εταιρεία για την Ινώδη Κυστική Νόσο (Ε.Ε.Ι.Κ) είναι μέλος και εκπρόσωπος της χώρας μας στους Διεθνείς Οργανισμούς Cystic Fibrosis Worldwide (CFW) και Cystic Fibrosis Europe (CFE), λειτουργεί από το 1983 και έχει δημιουργηθεί κυρίως από γονείς ή συγγενείς παιδιών και ενηλίκων που πάσχουν από Ινοκυστική νόσο, αλλά και από γιατρούς, νοσηλευτές, ερευνητές κ.λπ. που ασχολούνται συστηματικά με την ακολουθούμενη θεραπευτική αγωγή, η οποία βρίσκεται συνεχώς σε μια ανοδικά μεταβαλλόμενη εξέλιξη προς όφελος των ασθενών.

Τα γραφεία της εταιρείας βρίσκονται στην οδό Παράσχου & Παπαθύμιου 6, στην Αθήνα (περιοχή Γκύζη) Τ.Κ 114 75 και λειτουργούν κάθε Δευτέρα και Πέμπτη, ώρες 16:15 – 20:15. Ο αριθμός τηλεφώνου και fax είναι 210 64 31 883.

Ο ρόλος της Ε.Ε.Ι.Κ. είναι να κάνει ευρύτερα γνωστό ότι η ΚΙ πρόκειται για τη βασική κληρονομική νόσο στην Ελλάδα στο ίδιο ποσοστό που αποτελεί στις Ηνωμένες Πολιτείες, τη Μ. Βρετανία, τον Καναδά, τη Γαλλία, τη Γερμανία και σ’ όλα τα μέρη του πλανήτη, όπου κατοικούν λευκοί πληθυσμοί (τα ποσοστά ΚΙ ανάμεσα στους έγχρωμους πληθυσμούς είναι πολύ χαμηλότερα).

Η γνώση αυτή θα οδηγήσει αφ’ ενός μεν στη λήψη μέτρων πρόληψης, στη βελτίωση των παρεχόμενων υπηρεσιών υγείας στους ασθενείς (επαρκή σε αριθμό και επαρκώς στελεχωμένα και εξοπλισμένα Κέντρα ΚΙ, βάσει των ευρωπαϊκών προτύπων), καθώς επίσης και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών και των οικογενειών τους που δίνουν κάθε μέρα τη δική τους μάχη με την ασθένεια περιμένοντας την πολυπόθητη ανακοίνωση που θα λεει: «Βρέθηκε η ριζική θεραπεία της ΚΙ».

Θεραπευτική προσέγγιση της ΚΙ

Οι θεμελιώδεις αρχές της θεραπείας της κυστικής ίνωσης, είναι οι ακόλουθες τρεις:

α) θεραπεία των λοιμώξεων του αναπνευστικού,

β) κάθαρση των αεραγωγών από τις παχύρρευστες εκκρίσεις και

γ) διαιτητική αγωγή μαζί με παγκρεατικά ένζυμα.

Η αντιμετώπιση των λοιμώξεων του αναπνευστικού γίνεται με αντιβιοτικά, κυρίως κατά της ψευδομονάδας, που χορηγούνται είτε από το στόμα είτε ενδοφλέβια στο νοσοκομείο, είτε με εισπνοές αντιβιοτικών.

Οι κλινικές ενδείξεις χορήγησης ενδοφλέβια αντιβιοτικών περιλαμβάνουν την αύξηση του βήχα, τον πυρετό, την επιδείνωση της αναπνευστικής λειτουργίας, τη μείωση της όρεξης, την επιδείνωση της ακτινογραφίας του θώρακα, την αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, τη μειούμενη φυσική δραστηριότητα και ακροαστικά ευρήματα. Στα μεσοδιαστήματα μεταξύ των εισαγωγών στο νοσοκομείο χορηγείται εισπνεόμενο αντιβιοτικό. Ανάλογα με την κλινική κατάσταση γίνεται ενδοφλέβια αγωγή για 14 ημέρες, 1-4 φορές τον χρόνο.

Η κάθαρση των αεραγωγών γίνεται με καθημερινή φυσιοθεραπεία του αναπνευστικού συστήματος όπου με διάφορες τεχνικές (θέσεις παροχέτευσης, πλήξεις του θωρακικού τοιχώματος, ενεργός κύκλος τεχνικής της αναπνοής), ο ασθενής με τη βοήθεια ή όχι ειδικού φυσιοθεραπευτή προσπαθεί να αποβάλλει τις παχύρρευστες βρογχικές εκκρίσεις και να καθαρίσει τους αεραγωγούς του μειώνοντας έτσι την προοπτική αποίκισης αυτών από μικρόβια ή σε περίπτωση αποίκισης μειώνοντας το χώρο διαμονής αυτών.

Μία καθημερινή σωστή φυσιοθεραπεία μαζί με σωματική άσκηση θα παρουσιάσει σημαντική βελτίωση στην λειτουργικότητα της αναπνοής. Μαζί με τη καθημερινή φυσιοθεραπεία μπορεί να χορηγηθούν και βλεννολυτικά, όπως είναι η ανθρώπινη ανασυνδυασμένη DNA-άση, η οποία χορηγείται υπό μορφή εισπνοών μία φορά την ημέρα και ρευστοποιεί τις βρογχικές εκκρίσεις διευκολύνοντας την αποβολή τους, και βρογχοδιασταλτικά φάρμακα που θα την διευκολύνουν και ίσως την κάνουν πιο αποτελεσματική.

Η παγκρεατική ανεπάρκεια αντιμετωπίζεται με την χορήγηση παγκρεατικών ενζύμων (λιπάσης) πριν την λήψη τροφής και με δίαιτα πλούσια σε λίπη, υδατάνθρακες και πρωτεΐνες και συνχορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών (A, D, E, K).

Η σωστή διατροφική αγωγή θα αντισταθμίσει την παγκρεατική ανεπάρκεια και θα δώσει την απαιτούμενη ενέργεια στον ασθενή για να αντιμετωπίσει με μεγαλύτερη ικανότητα τις συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού.

Η ηλικία που μπορεί να φθάσει ένας πάσχοντας εξαρτάται από το σε ποια χώρα ζει και μπορεί να κυμανθεί από τα 2,5 μέχρι το 40ο έτος. Και αυτό γιατί σε χώρες οπού η περίθαλψη είναι σε υψηλά επίπεδα το 50% των ατόμων με ΚΙ είναι 18 ετών και πάνω, ενώ σε άλλες χώρες είναι λιγότερο από 20%. Σε διάφορες χώρες της Ευρώπης υπάρχουν πολλοί ασθενείς που δεν έχει διαγνωστεί η πάθησης τους ενώ σε άλλες υπάρχουν ασθενείς που πεθαίνουν πολύ νέοι.

Σε χώρες οπού οι γνώσεις για την ΚΙ είναι λίγες η πλειονότητα των ασθενών δεν έχει διαγνωστεί αλλά και όταν γίνεται η διάγνωση, οι ασθενείς δεν έχουν την οικονομική δυνατότητα για την θεραπεία.

Αν και οι συνθήκες ζωής για τους ασθενείς με ΚΙ είναι ιδιαίτερα δύσκολες στις περισσότερες από τις νέες χώρες της ΕΕ η ανεπάρκεια της περίθαλψης για την ΚΙ και της πρόσβασης σε αυτή, δεν περιορίζονται μόνο στις περιοχές αυτές.

Στην Ιρλανδία, για παράδειγμα, ο μέσος όρος ζωής το 2000 ήταν μόλις 17 χρόνια ενώ σε γειτονικές χώρες ήταν 30 χρόνια. Στα Σκόπια ήταν μόλις 2,5 χρόνια. Στο Βέλγιο ο 1 στους 7 ασθενείς κατέφυγε στις οργανώσεις ασθενών για οικονομική ενίσχυση ώστε να καλύψει τα έξοδα της νοσηλείας του.

Σε ότι αφορά τη χώρα μας όμως τα πράγματα δεν είναι καλύτερα αφού λίγοι ασθενείς έχουν πρόσβαση σε εξειδικευμένη περίθαλψη και το προσδόκιμο επιβίωσης κυμαίνεται από 20-30 χρόνια.

Αύριο διαβάστε το άρθρο Η ζωή με την Κυστική Ίνωση της Ana Stenzel (πηγή Cystic Fibrosis Worldwide)

health.in.gr