Παθήσεις της αορτής (α’ μέρος)

Εισαγωγή

Σκοπός του κεφαλαίου αυτού είναι η παρουσίαση των πιο συχνών επίκτητων παθήσεων της αορτής και η χειρουργική αντιμετώπισή τους.

Η αορτή είναι ένα εξάρτημα και συνέχεια (εμβρυολογικώς) του ενδοκαρδίου σωλήνος της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Δεν έχει αυτοδύναμο, όπως η καρδιά, συσταλτική ικανότητα, αλλά συμβάλλει στην αρτηριακή πίεση. Η αορτή είναι ένας σωληνωτός αγωγός αίματος που αποθηκεύει, συσσωρεύει υπό μορφή ελαστικής ενέργειας ένα μέρος της κινητικής ενέργειας της αριστερής κοιλίας, κατά τη φάση της καρδιακής συστολής και την αποδίδει σαν κινητική ενέργεια κατά την φάση της διαστολής της αριστερής κοιλίας. Έτσι η αορτή συμβάλλει στην παλμική (σφυγμική) συνεχή ροή αίματος. Δηλαδή είναι ένας μετατροπέας ενέργειας, μετατρέπει κινητική σε ελαστική και εν συνεχεία ελαστική σε κινητική ενέργεια. Επίσης εξοικονομεί ενέργεια στην καρδιά, γιατί χωρίς την παρεμβολή της θα χανόταν ένα μεγάλο μέρος της κινητικής ενέργειας που παράγεται κατά την καρδιακή συστολή.

Εξ’ άλλου η αορτή στο σύνολό της είναι ένα αυτούσιο όργανο με πολλαπλές λειτουργίες πέραν των προαναφερθεισών. Συμβάλλει στη ρύθμιση αντιστάσεων, παρέχει ενδοτικότητα, το ενδοθήλιό της συμμετέχει σε πολλές λειτουργικές διαδικασίες κλπ.

Ανατομία της αορτής

Η αορτή διακρίνεται σε δύο τμήματα: την ενδοθωρακική και την κοιλιακή αορτή. Η ενδοθωρακική αορτή αποτελείται από την ανιούσα αορτή, το αορτικό τόξο και την κατιούσα θωρακική αορτή, μέχρι το διάφραγμα. Η κοιλιακή αορτή αρχίζει από την κοιλιακή αρτηρία και τελειώνει στο διχασμό της στις κοινές λαγόνιες αρτηρίες.

Γενικώς η ανιούσα αορτή εκτείνεται από την αορτική βαλβίδα μέχρι την ανώνυμη αρτηρία. Για περιγραφικούς λόγους στη χειρουργική της αορτής η έξοδος της αριστεράς κοιλίας, η αορτική βαλβίδα και οι τρεις κόλποι του Valsalva με τα δύο στόμια των στεφανιαίων αρτηριών είναι γνωστά ως ρίζα της αορτής.

Το αορτικό τόξο ορίζεται ως το τμήμα της αορτής από το οποίο εκφύονται τα μεγάλα αγγειακά στελέχη που αιματώνουν την κεφαλή και τα άνω άκρα.

Η κατιούσα θωρακική αορτή αρχίζει μετά την έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας και περατούται στο ύψος του διαφράγματος. Παρέχει τις βρογχικές και οισοφαγικές αρτηρίες ως και την 3η-12η μεσοπλεύρια αρτηρία.

Ανευρύσματα

Είναι αποδεκτό ότι το προσδόκιμο επιβίωσης ασθενών με ανευρύσματα ή διαχωρισμό της αορτής είναι περιορισμένο, εάν οι ασθενείς αυτοί δεν αντιμετωπισθούν χειρουργικά. Ο θάνατος συνήθως επέρχεται από καρδιακές επιπλοκές, ή από ρήξη, ή και απόφραξη της αορτής ή των κλάδων της.

Η ανάmυξη νέων διαγνωστικών τεχνικών ως και μεθόδων προστασίας των οργάνων κατά την περίοδο του αποκλεισμού της αορτής, κατέστησε δυνατή την προληπτική εκτομή των αορτικών ανευρυσμάτων με καλά αποτελέσματα.

Η σύγχρονη χειρουργική της αορτής απαιτεί, εκτός από την προστασία του μυοκαρδίου, ιδιαίτερες γνώσεις των μεθόδων προστασίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, οι οποίες εφαρμόζονται στην εκτομή των ανευρυσμάτων του τόξου και της κατιούσας θωρακικής ή θωρακοκοιλιακής αορτής.

Ορισμός: Ανεύρυσμα είναι η μόνιμη εντοπισμένη ή σε μεγαλύτερη έκταση (μεγααορτή-megaaοrta) διάταση της αορτής (γενικότερα: αρτηρίας), της οποίας η διάμετρος είναι τουλάχιστον 50% μεγαλύτερη από τη φυσιολογική διάμετρο του αγγείου του συγκεκριμένου ατόμου.

Διαίρεση των ανευρυσμάτων ανάλογα με την υφή του τοιχώματος

Α. Αληθή:

Το τοίχωμά τους περιλαμβάνει όλες τις στιβάδες του αορτικού τοιχώματος.

Ο σχηματισμός του αορτικού ανευρύσματος οφείλεται σε εξασθένηση του αορτικού τοιχώματος.

Β. Ψευδή:

Το τοίχωμα του αποτελείται μόνο ή από τον έξω χιτώνα της αορτής και τον περιαορτικό ινώδη ιστό, ή μπορεί να μην υπάρχει ούτε ο έξω χιτώνας και το ψευδές ανεύρυσμα έχει γίνει από εξαγγειωμένο αίμα, που τελικά σχηματίζει την κοιλότητα του ψευδούς ανευρύσματος.

Παθογένεια

Το πιο συχνό αίτιο (90%) για την ανάπτυξη ανευρύσματος στη θωρακική αορτή είναι ο συνδυασμός αθηροσκλήρωσης και εκφύλισης του μέσου χιτώνα. Αλλα αίτια (10%) είναι ο διαχωρισμός του αορτικού τοιχώματος, η αορτίτιδα, η φλεγμονή, ο τραυματισμός, η μεταστενωτική διάταση και οι διαταραχές του συνδετικού ιστού, όπως στα σύνδρομα Marfan και Ehlers-Danlos, τα οποία συχνά συνδυάζονται με αορτικό διαχωρισμό ή διάταση του αορτικού δακτυλίου. Η τελική απόληξη όλων των παραπάνω καταστάσεων είναι η εκφύλιση και η εξασθένιση του μέσου χιτώνα της αορτής.

Διαίρεση των ανευρυσμάτων αναλόγως με την ατιολογία:

1. Αρτηρισσκληρυντικά:

Οφείλονται σε διαταραχή της αιμάτωσης του αρτηριακού τοιχώματος και ανεπαρκή διατροφή από τα αγγεία του αορτικού τοιχώματος, λόγω της αθηροσκλήρυνσης, με αποτέλεσμα καταστροφή των μυικών ινών και αντικατάστασή τους από ινώδη ιστό. Είναι τα συχνότερα και έχουν ατρακτοειδές σχήμα. Εμφανίζονται μετά το 50ό έτος της ηλικίας και 10 φορές συχνότερα στους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες. Συνηθέστερη εντόπιση είναι η κοιλιακή αορτή, λιγότερο συχνή η ανιούσα και η κατιούσα θωρακική αορτή, ενώ σπανιότερα το αορτικό τόξο.

2. Ανευρύσματα λόγω εκφύλισης του μέσου χιτώνα:

Η διάταση της αορτής και του αορτικού δακτυλίου η οποία παρατηρείται στις νόσους του συνδετικού ιστού οφείλεται σε εκφύλιση του μέσου χιτώνα και συνοδό νέκρωση και μείωση των ελαστικών ινών και λείων μυικών κυττάρων. Τα σχηματιζόμενα κενοτόπια πληρούνται με βλεννώδες υλικό, γι’ αυτό και η κατάσταση αυτή αναφέρεται ως κυστική εκφύλιση του μέσου χιτώνα της αορτής. Συνήθως συνυπάρχει ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας και ανεύρυσμα στη ρίζα της αορτής (κόλπος Valsalva). Συχνά η νόσος επιπλέκεται με διαχωρισμό του αορτικού τοιχώματος, ο οποίος αποτελεί και τη συνήθη αιτία θανάτου.

3. Τραυμαπκά:

Δημιουργούνται σε συνθήκες απότομης επιβράδυνσης σε μεγάλη ταχύτητα (π.χ. τροχαίο ατύχημα, πτώση από ύψος), με αποτέλεσμα μερική ή πλήρη ρήξη του αορτικού τοιχώματος. Σε πλήρη ρήξη (έσω, μέσου και έξω χιτώνων) δημιουργείται σφύζον αιμάτωμα στον περιαορτικό χώρο, το οποίο περιβάλλεται από ινώδη ιστό και οργανώνεται, εάν δεν καταλήξει ο ασθενής. Σε μερική ρήξη (έσω και μέσου χιτώνων), το αορτικό τοίχωμα εξασθενεί και ενδίδει, λόγω της ενδαυλικής πίεσης, σχηματίζοντας ανεύρυσμα. Και στις δύο περιπτώσεις πρόκειται για ψευδές ανεύρυσμα. Οι τραυματισμοί αυτοί εντοπίζονται κατά κύριο λόγο στην κατιούσα αορτή, αμέσως μετά τον αρτηριακό σύνδεσμο ή ολιγότερο συχνά, στο κεντρικό ή περιφερικό άκρο της ανιούσας αορτής. Τα τραυματικά ανευρύσματα της αορτής αποτελούν το 10% του συνόλου των ανευρυσμάτων της θωρακικής αορτής.

4. Μυκωτικά:

Το μυκωτικό ανεύρυσμα της αορτής δημιουργείται μετά από σηπτική φλεγμονή του αορτικού τοιχώματος. Μυκωτικό ανεύρυσμα μπορεί να προκληθεί από:

α. Εμβολισμό του αορτικού τοιχώματος με σηmικά έμβολα που προέρχονται κυρίως από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα.

β. Φλεγμονή του αορτικού τοιχώματος από παρακείμενο απόcπημα ή εμπύημα.

γ. Ενδοφλέβιες ενέσεις με επιμολυνθέν υλικό, το οποίο ενοφθαλμίζεται στο αορτικό τοίχωμα.

δ. Σήψη από επιμολυνθέν τραύμα.

Ο Virchow (1847) περιέγραψε πρώτος αυτόν τον τύπο ανευρύσματος σε ασθενείς με ενδοκαρδίτιδα, ενώ ο Osler (1885) χρησιμοποίησε τον όρο «μυκωτικό» για δευτερογενή ανευρύσματα του αρτηριακού τοιχώματος, ως συνέπεια φλεγμονής. Παλαιότερα οι συχνότεροι παθογόνοι οργανισμοί ήσαν οι εξής:

Στρεπτόκοκκος, πνευμονιόκοκκος και εντερόκοκκος. Σήμερα, λόγω χρήσης αντιβιοτικών, είναι ο σταφυλόκοκκος, η σαλμονέλλα και Gram (-) μικρόβια.

5. Φλεγμονώδη ανευρύσματα μη μικροβιακής αιτιολογίας (άσηπτος φλεγμονή).

Διαίρεση ανευρυσμάτων αναλόγως μορφολογίας

1. Ατρακτοειδή

2. Κυλινδρικά

3. Σακκοειδή

4. Μικτά

Διαίρεση ανευρυσμάτων αναλόγως κλινικής κατάστασης

1. Μη Ραγέντα

2. Ραγέντα:

α. Ελεύθερη ρήξη, με αποτέλεσμα γρήγορη εξαγγείωση και θάνατο.

β. Η ρήξη μπορεί να είναι περιχαρακωμένη (αιμάτωμα γύρω από το σημείο ρήξης).

Φυσική εξέλιξη

Η κλασική εργασία του Estes το 1950 έδειξε ότι η 5ετής επιβίωση των ασθενών με ανεύρυσμα της κοιλιακής αορτής είναι <20%, ενώ κανένας ασθενής δε ζει 10 χρόνια.

Σχετικά με τα ανευρύσματα της θωρακικής αορτής, γνωρίζουμε από την κλασική μελέτη των Crawford και DeNatale (1986), ότι μόνο το 19% των ασθενών που δεν αντιμετωπίζεται χειρουργικά επιβιώνει 5 χρόνια μετά τη διάγνωσητης νόσου. Η κύρια αιτία θανάτου είναι η ρήξη του ανευρύσματος.

Γενικά, ανευρύσματα της αορτής με διάμετρο >5cm πρέπει να χειρουργούνται εκλεκτικά, γιατί παρουσιάζουν αυξημένες πιθανότητες για ρήξη.

Συμπτωματολογία – Κλινικά σημεία

Οι περισσότεροι ασθενείς με χρόνιο ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής είναι ασυμπτωματικοί. Με την αύξηση του μεγέθους του ανευρύσματος μπορεί να εμφανισθεί θωρακικό άλγος, που αρχίζει από την προκάρδια χώρα και αντανακλά προς την πλάτη. Μερικές φορές ο πόνος μπορεί να θεωρηθεί ότι είναι καρδιακής προέλευσης (π.χ. έμφραγμα ή ισχαιμία του μυοκαρδίου).

Τα ανευρύσματα του αορτικού τόξου ή της κατιούσας θωρακικής αορτής προκαλούν συμπτωματολογία από την πίεση των παρακείμενων οργάνων όπως της τραχείας, του αριστερού κύριου βρόγχου, του αριστερού παλίνδρομου νεύρου ή του οισοφάγου. Στις περιπτώσεις αυτές εμφανίζεται δύσπνοια, αιμόπτυση, βράγχος της φωνής, δυσφαγία, εισρόφηση ή αίσθημα παλμών.

Αλλες κλινικές εκδηλώσεις είναι η εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας, αρρυθμιών, νευρολογικής συνδρομής ή συνδρόμου άνω κοίλης φλέβας. Σε περίπτωση διάτασης της αορτικής ρίζας παράγεται διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της αορτής.

Η ρήξη του ανευρύσματος αποτελεί δραματική εξέλιξη και εκδηλώνεται με εικόνα ταχέως εξελισσόμενου ολιγαιμικού shock ή εικόνα καρδιακού επιπωματισμού, όταν ραγεί στην περικαρδιακή κοιλότητα ή ακόμα εικόνα δεξιάς καρδιακής κάμψης, όταν ραγεί σε δεξιά καρδιακή κοιλότητα.

Διάγνωση

Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς η διάγνωση συνήθως τίθεται μετά τυχαία ακτινογραφία του θώρακα, η οποία απεικονίζει διεύρυνση του μεσοθωρακίου.

Η αξονική τομογραφία του θώρακα αποτελεί ακριβή διαγνωστική τεχνική για τον καθορισμό της θέσης και του μεγέθους του ανευρύσματος, του πάχους του αορτικού τοιχώματος και του περιεχομένου του αυλού (θρόμβος, διαχωρισμός). Επίσης παρέχει πληροφορίες για τα παρακείμενα ανατομικά στοιχεία, βοηθώντας έτσι τον χειρουργό για την ασφαλή προσπέλαση της περιοχής.

Η μαγνητική τομογραφία είναι παρόμοιας διαγνωστικής αξίας με την αξονική τομογραφία, υπερέχει όμως αυτής στη διάγνωση των ανευρυσμάτων της ρίζας της αορτής ως και στην ασφαλέστερη διερεύνηση του αορτικού διαχωρισμού. Το βασικό μειονέκτημα της τεχνικής αυτής είναι ότι αντενδείκνυται σε ασθενείς οι οποίοι φέρουν μεταλλικά αντικείμενα στο θώρακα (π.χ. μεταλλική βαλβίδα, clips, βηματοδότη της καρδιάς, κ.α.).

Το διοισοφόγειο υπερηχοκαρδιογράφημα αποτελεί μέθοδο εκλογής για τη διερεύνηση της ανιούσας και κατιούσας θωρακικής αορτής. Επιπλέον παρέχει πληροφορίες για την καρδιακή λειτουργία και τη λειτουργία της αορτικής βαλβίδας. Μειονέκτημα της τεχνικής αυτής αποτελεί η αδυναμία λεπτομερούς ανίχνευσης τμημάτων του αορτικού τόξου.

Η αορτογραφία, αν και αιματηρή τεχνική, εξακολουθεί να αποτελεί απαραίτητη διαγνωστική μέθοδο, γιατί απεικονίζει με ακρίβεια τους κόλπους τουValsalva, την ανατομία των στεφανιαίων αγγείων και ως επίσης και ακριβή σκιαγράφηση της εκφύσεως των κλάδων της αορτής.

Τη Δευτέρα 13 Ιουνίου 2005 θα δημοσιευθεί το β’ μέρος του άρθρου.

Το άρθρο περιλαμβάνεται στο βιβλίο του κύριου Σταύρου Μπεσμπέα, προέδρου της Ελληνικής Αντικαρκινικής Εταιρείας «Πρόληψη και Έγκαιρη Διάγνωση Νοσημάτων Φθοράς»- Ενημέρωση του κοινού, (Α’ Έκδοση)

health.in.gr