Παθήσεις της αορτής (γ’ μέρος)-Διαχωρισμός της αορτής

Διαχωρισμός της αορτής

Ο διαχωρισμός του αορτικού τοιχώματος αποτελεί βαριά πάθηση του καρδιαγγειακού συστήματος. Ο οξύς διαχωρισμός συχνά συνοδεύεται από άμεσες θανατηφόρες επιπλοκές, ενώ ο χρόνιος προκαλεί ανευρυσματική διάταση στο παθολογικό τμήμα της αορτής.

Ορισμός

Ο οξύς διαχωρισμός του αορτικού τοιχώματος χαρακτηρίζεται από την αιφνίδια είσοδο αίματος από τον αυλό της αορτής στο μέσο χιτώνα της, διαμέσου μιας ή περισσοτέρων ρήξεων του έσω χιτώνα, με αποτέλεσμα να διαχωρίζεται ο μέσος χιτώνας και να δημιουργείται ο ψευδής αυλός. Ο αληθής και ο ψευδής αυλός χωρίζονται ουσιαστικά από μία μεμβράνη που περιέχει τον έσω χιτώνα και το 70% του μέσου χιτώνα. Το αορτικό τοίχωμα που καλύπτει τον ψευδή αυλό είναι λεπτό και αδύναμο και αποτελείται από το 30% του μέσου χιτώνα και από τον έξω χιτώνα της αορτής.

Ατιολογία

Οι δύο σημαντικότεροι αιτιολογικοί παράγοντες του αορτικού διαχωρισμού είναι η υπέρταση και η εκφύλιση του μέσου χιτώνα. Το 75% των ασθενών με διαχωρισμό πάσχει από υπέρταση. Η υπέρταση προκαλεί μηχανική και μεταβολική επιβάρυνση του αορτικού τοιχώματος με συνέπεια την εκφύλιση του μέσου χιτώνα.

Η εκφύλιση του μέσου χιτώνα είναι εμφανής στην πλειονότητα των περιπτώσεων διαχωρισμού. Φυσιολογικά ο μέσος χιτώνας αποτελείται κυρίως από ίνες κολλαγόνου (30%), ελαστίνης (20-30%) και λεία μυικά κύτταρα (5%) που παράγουν όλα τα δομικά στοιχεία του μέσου χιτώνα. Μικροϊνίδια που περιέχουν τη φιμπριλίνη, μια γλυκοπρωτεϊνη, συνδέουν την ελαστίνη με το κολλαγόνο και σχηματίζουν περικεντρικούς δακτυλίους στο μέσο χιτώνα. Στο σύνδρομο Marfan υπάρχει αλλοίωση στο μόριο της φιμπριλίνης λόγω μετάλλαξης του χρωμοσώματος 15 (15q). Αλλοιώσεις όμως του μέσου χιτώνα παρουσιάζονται και στα σύνδρομα Turner, Noonan και Ehlers-Danlos, τα οποία προδιαθέτουν σε αορτικό διαχωρισμό. Σε πολύ πρόσφατη εργασία οι Ρepin και συνεργάτες τονίζουν ότι οι άρρωστοι με σύνδρομο Ehlers-Danlos τύπου IV παρουσιάζουν πολύ συχνά αρτηριακές επιπλοκές (272 σε 419 αρρώστους) από τις οποίες οι μισές αφορούσαν διαχωρισμό της θωρακικής ή κοιλιακής αορτής.

Aλλες καταστάσεις που σχετίζονται με την ανάπτυξη του αορτικού διαχωρισμού είναι η εγκυμοσύνη, ιδιαίτερα το τελευταίο τρίμηνο της κύησης, και ο τοκετός, η τραυματική ρήξη της αορτής, το τραύμα της αορτής στις εγχειρήσεις ανοικτής καρδιάς (θέση εισόδου της αορτικής κάνουλας, περιοχές κεντρικών αναστομώσεων των παρακαμπτηρίων μοσχευμάτων, αορτοτομή), το φαιοχρωμοκύτωμα, ο ερυθηματώδης λύκος καθώς και η χρήση κοκαϊνης.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο ταξινομήσεις του διαχωρισμού της αορτής. Ευρύτερα γνωστή είναι η ταξινόμηση κατά DeBakey που καθορίζει τρεις τύπους:

Τύπος Ι, όπου ο διαχωρισμός καταλαμβάνει όλη την αορτή, τύπος ΙΙ, όπου ο διαχωρισμός περιορίζεται μόνο στην ανιούσα αορτή και τύπος ΙΙΙ, όπου ο διαχωρισμός αρχίζει περιφερικότερα από την αριστερή υποκλείδια αρτηρία. Ο τύπος ΙΙΙ διακρίνεται στον τύπο ΙΙΙa και ΙΙΙb όπου ο διαχωρισμός εκτείνεται μέχρι το διάφραγμα ή και στην κοιλιακή αορτή αντίστοιχα. (Σχήμα 4).

Η ταξινόμηση των διαχωρισμών της αορτής κατά Stanford είναι απλούστερη και πρακτικότερη και διακρίνει δύο τύπους: τον τύπο Α που περιλαμβάνει κάθε διαχωρισμό όπου η ρήξη εντοπίζεται στην ανιούσα αορτή, ανεξάρτητα από την έκταση του διαχωρισμού και τον τύπο Β (ο διαχωρισμός αρχίζει πέραν της έκφυσης της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας) που περιλαμβάνει όλους τους άλλους διαχωρισμούς.

Σχήμα 4

Σχηματική απεικόvιση τωv διαχωρισμώv της αορτής κατά Stanford. Ο τύπος Α περιλαμβάvει κάθε διαχωρισμό που το σημείο εισόδου εντοπίζεται στηv αvιούσα αορτή, αvεξάρτητα από τηv έκταση του διαχωρισμού. Ο τύπος Β περιλαμβάvει όλους τους διαχωρισμούς της αορτής, όπου το σημείο εισόδου εvτoπίζεται περιφερικότερα από τηv έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας.

Παθογένεια – Συχνότητα

Ο αορτικός διαχωρισμός προκαλείται συνήθως (95%) από ρήξη στο τοίχωμα της αορτής. Η ρήξη είναι κατά κανόνα εγκάρσια, περιλαμβάνει τον έσω χιτώνα και το μεγαλύτερο μέρος του μέσου χιτώνα και καταλαμβάνει το ήμισυ σχεδόν της αορτικής περιμέτρου.

Στο 65% των ασθενών η ρήξη αρχίζει από την ανιούσα αορτή, αμέσως μετά την αορτική βαλβίδα και τα στεφανιαία στόμια, στο 10% εντοπίζεται στο αορτικό τόξο, στο 20% στο άνω τμήμα της θωρακικής αορτής και στο 5% στην περιφερική θωρακική ή θωρακοκοιλιακή αορτή.

Ο ψευδής αυλός μπορεί να συμπιέζει ή και να αποφράσσει τον αληθή αυλό της αορτής. Στο 30% των περιπτώσεων ο διαχωρισμός αποφράσσει κλάδους της αορτής με επακόλουθο την οξεία ισχαιμία των αντίστοιχων οργάνων.

Η παλίνδρομη επέκταση του διαχωρισμού προς την ανιούσα αορτή είναι συχνή και ιδιαίτερα επικίνδυνη, γιατί προκαλεί ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, απόφραξη των στεφανιαίων στομίων ή ρήξη της αορτής προς τις δεξιές καρδιακές κοιλότητες, την άνω κοίλη φλέβα ή την πνευμονική αρτηρία και την εγκατάσταση αριστερο-δεξιάς διαφυγής.

Επιπλοκές του οξέος διαχωρισμού

Οι σημαντικότερες επιπλοκές του οξέος αορτικού διαχωρισμού είναι η ρήξη της αορτής, η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, οι επικοινωνίες της αορτής με τις καρδιακές κοιλότητες και η απόφραξη της αορτής ή των κλάδων της.

Εάν η ρήξη της ανιούσας αορτής γίνει στην περικαρδιακή κοιλότητα, τότε προκαλείται καρδιακός επιπωματισμός.

Η ρήξη της θωρακικής αορτής προκαλεί αιμορραγία στο μεσοθωράκιο ή στην αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα, ενώ η ρήξη της κοιλιακής αορτής προκαλεί οπισθοπεριτοναϊκό αιμάτωμα ή αιμορραγία στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

Ο διαχωρισμός της αορτής συμβαίνει πιο συχνά στην πέμπτη δεκαετία της ζωής και είναι συχνότερος στους άνδρες απ’ ότι στις γυναίκες, με αναλογία που ποικίλλει μεταξύ 2:1-5:1.

Φυσική εξέλιξη

Η φυσική εξέλιξη στον οξύ αορτικό διαχωρισμό είναι η ρήξη και η ανευρυσματική διάταση του ψευδή αυλού και η δημιουργία διαχωριστικού ανευρύσματος. Οι πρώτες 14 ημέρες από την έναρξη του διαχωρισμού αποτελούν την οξεία φάση και ο διαχωρισμός χαρακτηρίζεται ως οξύς. Αυτή η περίοδος είναι η πλέον επικίνδυνη γιατί κατά τη διάρκειά του επισυμβαίνει το 75% των θανάτων. Μετά τις δύο εβδομάδες ο διαχωρισμός χαρακτηρίζεται ως χρόνιος και η πρόγνωση βελτιώνεται.

Οι επιπλοκές αυτές παρατηρούνται πιο συχνά στους διαχωρισμούς της ανιούσας αορτής. Η επιβίωση των ασθενών με οξύ διαχωρισμό τύπου Α ή Ι και ΙΙ που δε χειρουργούνται ανέρχεται περίπου στο 10% για τον πρώτο χρόνο. Η συνολική επιβίωση των ασθενών με διαχωρισμό τύπου Β είναι καλύτερη και ανέρχεται τον πρώτο μήνα στο 85-90% και τον πρώτο χρόνο στο 50% περίπου. Οι περισσότεροι θάνατοι και για τις δύο ομάδες επισυμβαίνουν στις πρώτες 30 ημέρες.

Κλινική εικόνα

Η έναρξη του διαχωρισμού της αορτής συνοδεύεται στο 90-95% των ασθενών με αιφνίδιο θωρακικό πόνο. Ο πόνος είναι οξύς και υψηλής έντασης από την έναρξή του, χωρίς μεταβολή των χαρακτήρων του και τούτο σε αντιδιαστολή με τον πόνο του εμφράγματος του μυοκαρδίου ο οποίος αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου.

Στο διαχωρισμό της ανιούσας αορτής η εντόπιση του πόνου είναι στο προκάρδια με επέκταση προς την κάτω γνάθο, τον τράχηλο και τα άνω άκρα. Καθώς το αιμάτωμα επεκτείνεται προς τη θωρακική και κοιλιακή αορτή ο πόνος μετατοπίζεται προς τη μεσοωμοπλατιαία και την οσφυική χώρα. Πόνος ο οποίος επεκτείνεται και μεταναστεύει είναι χαρακτηριστικός του διαχωρισμού της αορτής.

Πρέπει να τονισθεί ότι ο προκάρδιος πόνος επιβάλλεται να διαφοροδιαγνωσθεί το ταχύτερο από τον πόνο του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου, καθώς η χορήγηση θρομβολυτικών παραγόντων που ενδείκνυται στο ΟΕΜ αντενδείκνυται στον αορτικό διαχωρισμό.

Ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας συνυπάρχει στο 50% των ασθενών. Ο καρδιακός επιπωματισμός εμφανίζεται με δύσπνοια, διατεταμένες τραχηλικές φλέβες, υπόταση και αύξηση της ΚΦΠ και των πιέσεων στην πνευμονική κυκλοφορία.

Ρήξη στην αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα οδηγεί σε αιμοθώρακα, βαρύ ολιγαιμικό shock και, συχνά, σε άμεσο θάνατο. Η απόφραξη των κλάδων της αορτής μπορεί να είναι παροδική ή μόνιμη και προκαλεί οξύ αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή ισχαιμία των άνω και κάτω άκρων, ανάλογα με την εντόπιση της απόφραξης.

Σε μικρό ποσοστό ο οξύς διαχωρισμός τύπου Α οδηγεί σε απόφραξη των στεφανιαίων στομίων και ισχαιμία του μυοκαρδίου. Απόφραξη του στομίου των νεφρικών αρτηριών οδηγεί σε ολιγουρία και αρτηριακή υπέρταση η οποία αντιμετωπίζεται πολύ δύσκολα. Η ισχαιμία του εντέρου μπορεί να εκδηλωθεί ως εντερική στηθάγχη ή οξεία νέκρωση και πολλές φορές η διάγνωση δεν γίνεται έγκαιρα, με αποτέλεσμα να εγκαθίσταται εντερική γάγγραινα μετά παρέλευση 2-3 ημερών.

Παραπληγία εμφανίζεται στο 2% των ασθενών και οφείλεται στην απόφραξη των μεσοπλευρίων και οσφυικών αρτηριών.

Διάγνωση

Ο σημαντικότερος παράγοντας για τη διάγνωση του οξέος διαχωρισμού της αορτής είναι ο ιατρός με την υψηλή διαίσθηση και υποψία. Υψηλός βαθμός υποψίας για οξύ αορτικό διαχωρισμό πρέπει να υφίσταται για όλους τους ασθενείς με οξύ προκάρδιο πόνο που δε συνοδεύεται από ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις.

Η ακτινογραφία θώρακος δεν είναι διαγνωστική, συχνά όμως απεικονίζει διεύρυνση του μεσοθωρακίου και πλευριτική συλλογή αριστερά.

Το κλασικό υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει περικαρδιακή συλλογή, ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας ή το διαχωρισμό στην ανιούσα αορτή. Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα αποτελεί τεχνική υψηλής ευαισθησίας και ειδικότητας για τη διάγνωση του διαχωρισμού στην ανιούσα και κατιούσα θωρακική αορτή.

Η αξονική τομογραφία με τη χορήγηση σκιαστικού, η μαγνητική τομογραφία και η αορτογραφία αποτελούν το χρυσό διαγνωστικό κανόνα, με ποσοστό ειδικότητας και ευαισθησίας που πλησιάζει το 99%. Η αξονική τομογραφία παρέχει πληροφορίες για το μέγεθος της αορτής και είναι μέθοδος επιλογής πρώτου ελέγχου (screening). Η μαγνητική τομογραφία, αν και δεν είναι εφικτή σε αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς γιατί είναι χρονοβόρα, παρέχει περισσότερες και ακριβέστερες πληροφορίες για την έκταση του διαχωρισμού, το περιεχόμενο του ψευδούς αυλού και την αιμάτωση των σπλάχνων. Η αορτογραφία προτιμάται από το χειρουργό, γιατί παρέχει πληροφορίες σχετικά με τη ροή, τη βατότητα των αορτικών κλάδων και την παρουσία ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας.

Θεραπεία

Όλοι οι ασθενείς με διαχωρισμό της αορτής υποβάλλονται άμεσα σε φαρμακευτική αγωγή, με σκοπό την ύφεση του πόνου και την πρόληψη της ρήξης ή της επέκτασης του διαχωρισμού.

Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην ελάττωση της ταχύτητας εξώθησης της αριστερής κοιλίας και στη μείωση της συστολικής αρτηριακής πίεσης στα κατώτερα δυνατά επίπεδα, διατηρώντας όμως επαρκή αιμάτωση του εγκεφάλου, των νεφρών και της καρδιάς. Χορηγούνται αγγειοδιασταλτικά φάρμακα και αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων.

Η θεραπεία αρχίζει με την ενδοφλέβια χορήγηση ενός β-αναστολέα, μέχρι ο αριθμός των σφύξεων να ελαπωθεί στις 60-70/min. Αφού επιτευχθεί αυτός ο ρυθμός, η χορήγηση του αναστολέα συνεχίζεται κάθε 4-6 ώρες. Αγγειοδιαστολή επιτυγχάνεται με νιτροπρωσσικό νάτριο, ώστε η συστολική πίεση να κυμαίνεται σε επίπεδα μεταξύ 100-120mmHg ή και λίγο χαμηλότερα. Με την τακτική αυτή μειώνεται ο πόνος. Προσοχή δίνεται στην ωριαία αποβολή των ούρων, η οποία πρέπει να είναι μεγαλύτερη από 25ml/ώρα.

Αφού ελεγχθεί ο πόνος και η συστολική αρτηριακή πίεση, αρχίζει ο διαγνωστικός έλεγχος με την αξονική τομογραφία, την αορτογραφία ή το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα. Η τελική απόφαση για το είδος της θεραπείας (συντηρητική ή χειρουργική) που θα ακολουθηθεί, καθορίζεται από την εντόπιση της ρήξης, την έκταση και τις επιπλοκές του διαχωρισμού.

Εφόσον πρόκειται για οξύ διαχωρισμό τύπου Α (ή Ι, ΙΙ κατά DeBakey) επιχειρείται η άμεση χειρουργική αντιμετώπιση. Η επέμβαση εκτελείται επειγόντως, δηλαδή ‘ΧΘΕΣ’. Η εγχείρηση έχει ως στόχο την πρόληψη της ρήξης ή την παρεμπόδιση της επέκτασης του διαχωρισμού προς τα στεφανιαία στόμια. Η παρουσία εγκεφαλικού επεισοδίου ή παραπληγίας δεν αποτελεί αντένδειξη για εγχείρηση, γιατί πολλοί ασθενείς βελτιώνονται νευρολογικά μετά την επέμβαση.

Η επέμβαση συνίσταται στην αντικατάσταση της ανιούσας αορτής με συνθετικό σωληνωτό μόσχευμα. Αντικατάσταση μέρους ή όλου του αορτικού τόξου επιχειρείται, όταν ο διαχωρισμός επεκτείνεται περιφερικότερα από την ανιούσα αορτή. Αντικατάσταση της αορτικής ρίζας γίνεται σε ανεύρυσμα των κόλπων του Valsalva, ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας ή σε διάταση του αορτικού δακτυλίου. Στις περιπτώσεις αυτές τοποθετείται βαλβιδοφόρο μόσχευμα και διενεργείται η κλασική εγχείρηση Bentall. Εάν τα στεφανιαία στόμια έχουν αποφραχθεί, τότε παρακάμπτονται οι στεφανιαίες αρτηρίες με φλεβικά μοσχεύματα.

Εφόσον πρόκειται για οξύ διαχωρισμό τύπου Β (ή ΙΙΙ κατά DeBakey) χωρίς επιπλοκές, η αντιμετώπιση είναι αρχικά συντηρητική με τη συνέχιση της αντιϋπερτασικής αγωγής. Χειρουργική αντιμετώπιση επιχειρείται στους διαχωρισμούς τύπου Β, όταν υπάρχει ρήξη της αορτής, ισχαιμία των άκρων ή οργάνων, επίμονο ή υποτροπιάζον άλγος υπό μεγίστη φαρμακευτική αγωγή, επέκταση του διαχωρισμού και μη ελεγχόμενη υπέρταση.

Η εγχείρηση στον αορτικό διαχωρισμό τύπου Β συνίσταται σε αντικατάσταση της κατιούσας θωρακικής αορτής και ενίοτε και τμήματος της κοιλιακήςαορτής, με σωληνωτό συνθετικό μόσχευμα. Η θνητότητα και η νοσηρότητα των εγχειρήσεων αυτών είναι πολύ υψηλές (35-75%). Όταν συνυπάρχει ισχαιμία του εντέρου, η θνητότητα πλησιάζει το 80%.

Απώτερη παρακολούθηση και αποτελέσματα

Μετά από τη συντηρητική ή χειρουργική αντιμετώπιση του διαχωρισμού, δεν πρέπει να θεωρείται δεδομένο ότι ο ασθενής έχει θεραπευθεί από τη νόσο. Ανεξάρτητα από την προηγηθείσα θεραπεία θα πρέπει να ρυθμίζεται εφ’ όρου ζωής η αρτηριακή πίεση. Επιπλέον, όλη η αορτή, συμπεριλαμβανομένου και του τμήματος που έχει αντικατασταθεί, ελέγχεται περιοδικά εφ’ όρου ζωής.

Είναι γεγονός ότι μετά τη διάγνωση ή την πρώτη χειρουργική αποκατάσταση του οξέος αορτικού διαχωρισμού, το 20-40% των ασθενών πεθαίνει μέσα στην 5ετία από ρήξη της αορτής σε άλλο σημείο ή από επιπλοκές του αρχικούδιαχωρισμού. Αυτό το ‘φτωχό’ μακροχρόνιο αποτέλεσμα αποδίδεται κυρίως στη φύση της πάθησης, αλλά και στην έλλειψη γνώσης από τον οικογενειακό ιατρό και τον ασθενή, σχετικά με την εξέλιξη της νόσου. Η συστηματική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης και η συνεχής χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής αποτελούν το χρυσό κανόνα για τη μακρόχρονη επιβίωση των ασθενών.

Τη Δευτέρα27 Ιουνίου 2005 θα δημοσιευθεί τοδ’ μέρος του άρθρου.

Το άρθρο περιλαμβάνεται στο βιβλίο του κύριου Σταύρου Μπεσμπέα, προέδρου της Ελληνικής Αντικαρκινικής Εταιρείας «Πρόληψη και Έγκαιρη Διάγνωση Νοσημάτων Φθοράς»- Ενημέρωση του κοινού, (Α’ Έκδοση)

health.in.gr