Στο ημερολόγιο του, ο Augustus Frederick d’ Este, εξάδελφος της βασίλισσας Βικτωρίας που έζησε απο το 1794 έως το 1848, αναφέρει ο ίδιος ότι αμέσως μετά από την απώλεια ενός στενού συγγενούς του και τη συνοδό τελετή, έχασε το φώς του για αρκετές ημέρες ενώ μετά επανήλθε η όρασή του. Το επεισόδιο συνέβη στην ηλικία των 28 ετών, υποχώρησε πλήρως για να παρουσιάσει μετά από πέντε χρόνια μεγάλη εξάντληση, πάρεση των κάτω άκρων και επανειλημμένες πτώσεις στο έδαφος.

Στη συνέχεια είχε πόνους κατά την ούρηση, ακράτεια και 13 χρόνια αργότερα δυσκολία στο γράψιμο, ασταθές βάδισμα και ιλίγγους, χωρίς να μπορούν πλέον να τον βοηθήσουν οι ιατροί του.

Εδώ περιγράφεται ίσως ένα τυπικό επεισόδιο σκλήρυνσης κατά πλάκας, άγνωστης βέβαια για την εποχή εκείνη πάθησης, ενω έχουμε αναφορές για ανάλογα περιστατικά ήδη απο τον 14ο αιώνα.
Οι πρώτες όμως περιγραφές των τυπικών πλακών στον εγκέφαλο γίνονται στο Παρίσι, απο τον Robert Carswell το έτος 1838.

Τα συμπτώματα που φέρνουν ένα ασθενή με σκλήρυνση κατά πλάκας στον ιατρό
Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS απο το multiple sclerosis) είναι απο τις πιο συχνές παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) με την οποία απασχολείται το παθολογικό ιατρείο στα πρώτα συμπτώματα της νόσου,τα οποία ποικίλλουν ανάλογα με το σημείο προσβολής, ενώ κάθε ασθενής μπορεί να παρουσιάζει και διαφορετική εικόνα στο χρόνο.

Δεν υπάρχει τυπική MS. Απο τις διαταραχές της όρασης (διπλωπία, ξαφνική απώλεια όρασης, οπτική νευρίτιδα, ακούσιες ταχείες κινήσεις των οφθαλμών), τα προβλήματα ισορροπίας (μυικός τρόμος, αταξία: ασταθές βάδισμα, ιλιγγος, αδυναμία στα κάτω ακρα), τη σπαστικότητα των μυών, τα μουδιάσματα, τις παραισθησίες, το κάψιμο, τη νευραλγία του τριδύμου (πόνος στο πρόσωπο), τον πόνο των μυών, τη γενική κακουχία (γενικευμένη κόπωση), τη δυσφαγία και τη διαταραχή της ομιλίας, τη συχνουρία, τη δυσκοιλιότητα, τις σεξουαλικές διαταραχές (διαταραχές στύσης, ανικανότητα, απώλεια της αισθητικότητας), την ακράτεια, τη δυσανεξία στη ζέστη που πολύ συχνά προκαλεί επιδείνωση της κλινικής εικόνας, μέχρι τις διαταραχές της μνήμης και της συγκέντρωσης, όλα τα προαναφερθέντα αποτελούν κοινές αιτίες προσέλευσης στο παθολογικό ιατρείο.

Μερικά απο αυτά είναι φανερά ενώ άλλα όπως η κόπωση λόγου χάρη δεν αξιολογούνται απο το περιβάλλον του ασθενούς, ενώ εκείνος παραπονείται ότι νιώθει πολύ μεγάλη κούραση. Χρειάζεται λοιπόν ευαισθητοποίηση και πολλές φορές και ιδιαίτερη επιμονή απο τον παθολόγο για να προχωρήσει ο πάσχων σε έλεγχο και τεκμηρίωση ή αποκλεισμό της νόσου στα πλαίσια νοσοκομειακής διερευνήσεως, η οποία σήμερα είναι και απλή και σύντομη. Στην κλινική μας απαιτούνται συνήθως δύο ημέρες για την διαγνωστική προσπέλαση.

Η αιτία της νόσου δεν είναι γνωστή. Πλέον πιθανή φαίνεται η καταστροφή της μυελίνης που είναι το προστατευτικό περιτύλιγμα των νεύρων να οφείλεται στη μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε κάποιον λοιμογόνο παράγοντα (ιό η βακτήριο).

Η πιο πρόσφατη αναφορά που το επιβεβαιώνει ειναι αυτή στο περιοδικό Journal of the American Medical Association (26/3/2003), όπου επιβεβαιώνεται η σχέση της παρουσίας του ιού της λοιμώδους μονοπυρηνώσεως (epstein – barr virus) με τον αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.

Από τη στιγμή που θα καταστραφεί η μυελίνη μέσω της φλεγμονής, δημιουργούνται κατα τόπους ουλώδεις εστίες (σκληρύνσεις, εξ ού και η ονομασία της νόσου) τα νευρικά ερεθίσματα έχουν δυσκολία στη μεταβίβασή τους.

Ποιούς προσβάλει:
τις ηλικίες μεταξύ 20 και 50.
δύο έως τρείς φορές πιο συχνά τις γυναίκες.
γενετικοί παράγοντες φαίνεται να κάνουν ορισμένα άτομα πιο ευαίσθητα να αποκτήσουν τη νόσο (χωρίς να έχει μέχρι τη στιγμή που γράφονται αυτά τα δεδομένα ανακαλυφθεί γονίδιο της MS -ίσως να πρόκειται για τη συνδυασμένη επίδραση πολλών γονιδίων μαζί).
συχνότερα τους βορειοευρωπαίους (πέντε φορές πιο συχνή σε εύκρατα κλίματα απο τα τροπικά ).

Συχνότητα
Κάθε εβδομάδα 200 άνθρωποι παγκοσμίως διαγιγνώσκονται με σκλήρυνση κατα πλάκας, 400.000 Αμερικανοί πάσχουν, στη Μεγάλη Βρετανία περίπου 85.000, ενω η νόσος προσβάλλει περισσότερα απο ενα εκατομμύριο νεαρά άτομα σε όλο τον κόσμο. Οι στενοί συγγενείς των πασχόντων έχουν οκτώ φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν τη νόσο. Τα παιδιά των πασχόντων έχουν επίσης μεγαλύτερη πιθανότητα να ασθενήσουν (30-50 φορές το μέσο όρο).

Διάγνωση
Προς το παρόν δεν υπάρχει ένα μοναδικό τεστ για να διαγνωστεί ή να αποκλειστεί η νόσος, ενώ απαιτούνται διάφορες εξετάσεις που περιλαμβάνουν το καλό ιστορικό, την νευρολογική εξέταση (αντανακλαστικά, ισορροπία, συγχρονισμός, όραση, υπαισθησία περιοχών του σώματος), την μαγνητική τομογραφία, τα προκλητά δυναμικά που μετρούν γρήγορα και με ακρίβεια την αντίδραση του νευρικού συστήματος σε συγκεκριμένα ερεθίσματα, την οσφυονωτιαία παρακέντηση για λήψη υγρού με σημεία της νόσου.

Για να επιβεβαιωθεί η νόσος απαιτούνται δύο βασικά σημεία:
παρουσία σημείων της νόσου σε διαφορετικά σημεία του νευρικού συστήματος.
υπαρξη τουλάχιστον δύο ξεχωριστών εξάρσεων της νόσου (flare ups, relapses).
Αναζητούμε για την αιφνίδια εμφάνιση των συμπτωμάτων που υποδεικνύουν τη βλάβη του νευρικού συστήματος σε άτομα νεώτερα των 40 ετών κυρίως, αλλά και σε μεγαλύτερης ηλικίας (ακόμη και μέχρι τα 60).

Οι πιο συνήθεις τύποι της νόσου
Επεισόδια στα οποία ο πάσχων παρουσιάζει ξαφνική επιδείνωση, στη συνέχεια υποχώρηση των συμπτωμάτων, ενώ στα ενδιάμεσα διαστήματα η κλινική εικόνα είναι πολύ καλή.

Ο τύπος της προοδευτικής επιδείνωσης των συμπτωμάτων απο την αρχική εμφάνιση της νόσου, χωρίς επεισόδια με υποτροπές και υφέσεις.

Και τέλος ο τύπος που αφορά το 50% του πρώτου και χαρακτηρίζεται απο το ότι αρχικά εχουμε εξάρσεις και υφέσεις όπως σε εκείνον, ενώ μετά αρχίζει προοδευτική επιδείνωση.

Ποια η αντιμετώπιση της νόσου;
Αυτή αφορά τη θεραπεία της διαταραχής του ανοσοποιητικού συστήματος για να κατασταλεί η νόσος και εκείνη που βελτιώνει τη συμπτωματολογία της.

Στην πρώτη περίπτωση μιλάμε για τη χρήση:
Κορτικοειδών φαρμάκων που γίνονται ενδοφλεβίως στις περιόδους των εξάρσεων, μειώνουν τη διάρκεια τους, ενώ επιταχύνουν την αναρρωση μετά απο μία κρίση χωρίς να είναι γνωστή η επίδρασή τους στην πορεία της νόσου μακροχρονίως.

Χρήση της ιντερφερόνης β (interferon beta), που είναι η θεραπεία εκλογής της πρώτης μορφής της νόσου και γίνεται πάλι με ενέσιμη αγωγή σε δύο μορφές (beta 1a ,1b), με μείωση των επεισοδίων κατα 32%, και του κινδύνου αναπτυξης σοβαρότερης ανικανότητας, ενώ μειώνει και τον αριθμό των πλακών, όπως φαίνονται στη μαγνητική που ακολουθεί την αγωγή. Η 1b δεν έχει τόσο καλό αποτέλεσμα στην προοδευτική ανάπτυξη κινητικών προβλήμάτων. Οι ιντερφερόνες εμποδίζουν την απομυελινωτική διαδικασία (εκτός της γάμμα ιντερφερόνης που αντίθετα την αυξάνει).

Glatiramer acetate (copaxone).

Εναλλακτική αγωγή όταν δεν αποδίδει η ιντερφερονη 1b.

Αλλα ανοσοκατασταλτικά όπως η methotrexate, azathioprine (imuran), cyclophosphamide, mitoxantrone κλπ.

Στη δεύτερη περίπτωση, όσον αφορά τα συμπτώματα, υπάρχουν πολλά διαθέσιμα μέσα για την κόπωση (αντικαταθλιπτικά, αμανταδίνη, μεθυλφενιδάτη, pemoline κ.α.).

Για τη σπαστικότητα, που αφορα κυρίως τους ασθενείς με συμμετοχη του νωτιαίου μυελού, χορηγούμε baclofen, διαζεπάμη και ιμιπραμίνη. Η τελευταία μαζί με την οξυβουτυνίνη ανακουφίζουν τους πάσχοντες απο δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστεως.

Για την κατάθλιψη που συχνά συνοδεύει τους πάσχοντες χορηγούμε τα νεώτερα αντικαταθλιπτικά, και τέλος για την αντιμετώπιση άλλων ενοχλημάτων carbamazepin, gabapentin, που βοηθούν ιδιαίτερα κατά τις κρίσεις της MS.

Πόσο διαρκεί αυτή η πάθηση;
Δυστυχώς καθ΄όλη τη διάρκεια της ζωής, αλλά πρέπει να πούμε οτι πολλοί ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας είναι καλά χωρίς καμιά αγωγή.

Ποιές είναι οι τελευταίες εξελίξεις στην έρευνα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας;
Εχουμε πολλές και ελπιδοφόρες ερευνητικές προσπάθειες στο χώρο της MS, με πιο σημαντικές αυτές που αποσαφήνισαν την τελευταία δεκαετία με εκπληκτικό ρυθμό το ρόλο του ανοσοποιητικού συστήματος στην ανάπτυξη των βλαβών του εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.

Μπορούμε χάρις στις εξελίξεις της μαγνητικής τομογραφίας να αξιολογούμε την αποτελεσματικότητα των νέων φαρμάκων στη νόσο πολύ γρήγορα με θεαματική ταχύτητα σε σχέση με το παρελθόν, αλλά και να γνωρίζουμε πώς αυτή εξελίσεται, αν αναπτύσσονται νέες εστίες και να τροποποιούμε ανάλογα την εφαρμοζόμενη αγωγή, κάτι που ήταν αδύνατο πιο παλιά.

Νέοι γενετικοί παράγοντες που συνδέονται με το ανοσοποιητικό και προδιαθέτουν κάποιον να αναπτύξη τη νόσο, έχουν προσδιοριστεί και οδηγούν σε νέους τρόπους θεραπείας και πρόληψης.

Στην πραγματικότητα έχουμε ήδη καταφέρει να εφαρμόσουμε μια θεραπεία που επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου, ενώ αντιμετωπίζονται θεραπευτικά αρκετά απο τα συμπτώματά της. Αλλά ακόμα και στην καρδιά του προβλήματος, δηλαδή στην ίδια τη βλάβη των νευρικών ινών (απομυελίνωση και συνοδός δυσλειτουργία) τρέχουν όσο γράφονται αυτές οι γραμμές δεκάδες πολλά υποσχόμενες έρευνες.

Πάνω απο δέκα κλινικές μελέτες θεραπείας της νόσου βρίσκονται σε εξέλιξη διαθνώς.
Η μάχη κατά της σκλήρυνσης κατά πλάκας θα έχει σύντομα πολλά και καλά νέα. Η δική μας εμπειρία από τον χειρισμό των ασθενών με MS δείχνει επίσης, το σημαντικό ρόλο της αποφυγής του stress στην καλύτερη πορεία της νόσου, κάτι που έρχεται να επιβεβαιώσει και πολύ πρόσφατη μελέτη δημοσιευμένη στο British Medical Journal στις 19/9/2003 που δείχνει οτι μετά από ένα γεγονός ιδιαίτερα αγχογόνο ο κίνδυνος για έξαρση των συμπτωμάτων διπλασιάζεται. Αυτό και μόνο δείχνει τη σημασία που έχει να πλησιάσει ο ιατρός αλλά και οι οικείοι του, τον πάσχοντα με μεγάλη ευαισθησία, υπομονή και αγάπη.

Ο κύριος Αδαμίδης είναι μέλος της National Multiple Sclerosis Society (USA).

health.in.gr

Ειδήσεις Σήμερα: