Συνθετική πρωτεΐνη προκαλεί συμπτώματα των τρελών αγελάδων

Σαν Φρανσίσκο: Η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια όντως προκαλείται από πρωτεΐνες του οργανισμού που αλλάζουν σχήμα και γίνονται παθογόνα «πρίον», επιβεβαιώνουν Αμερικανοί ερευνητές. Για πρώτη φορά κατάφεραν να δημιουργήσουν συνθετικά πρίον, τα οποία προκάλεσαν τη νόσο σε πειραματόζωα.

Η έρευνα, που δημοσιεύεται στο Science, φαίνεται να επιλύει οριστικά τη διαμάχη των επιστημόνων για το κατά πόσο τα πρίον μπορούν μόνα τους να προκαλούν ασθένειες. Ορισμένοι ερευνητές πίστευαν ότι ο παράγοντας που προκαλεί τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια περιλαμβάνει DNA ή RNA.

Η συνηθέστερη σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια στον άνθρωπο είναι η νόσος του Κρόιτσφελτ-Γιάκομπ (CJD). Η εκφυλιστική ασθένεια πιστεύεται ότι εκδηλώνεται αυθόρμητα, όταν φυσιολογικές πρωτεΐνες για κάποιο λόγο χάνουν το σχήμα τους και μετατρέπονται σε πρίον. Όταν τα πρίον αυτά έρθουν σε επαφή με άλλες πρωτεΐνες, τις μετατρέπουν και αυτές σε πρίον και τα νευρικά κύτταρα καταστρέφονται.

Η νέα ποικιλία της Κρόιτσφελτ-Γιάκομπ (vCJD) παρουσιάζεται σε νεαρά άτομα και πιστεύεται ότι προκαλείται από την κατανάλωση κρέατος βοοειδών μολυσμένου με πρίον. Οι παθολογικές πρωτεΐνες δεν καταστρέφονται με τις συνήθεις μορφές αποστείρωσης ή με το μαγείρεμα.

Προκειμένου να επιβεβαιώσει ότι τα πρίον αρκούν για την εμφάνιση σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας, ο Τζιουζέπε Λεγνέιμ του Πανεπιστημίου της Καλιφόρνια στο Σαν Φρανσίσκο αναδημιούργησαν τα πρίον στο εργαστήριο, ώστε να είναι βέβαιοι δεν έχουν μολυνθεί με DNA ή RNA.

Αρχικά η φυσιολογική πρωτεΐνη παρήχθη σε γενετικά τροποποιημένα βακτήρια και στη συνέχεια υπέστη κατάλληλη επεξεργασία ώστε να μοιάζουν με πρίον.

Όταν τα πρίον αυτά χορηγήθηκαν με ένεση σε ποντίκια, προκάλεσαν σε διάστημα δύο ετών συμπτώματα παρόμοια με της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών. Τα πειραματόζωα έχασαν σταδιακά τον έλεγχο των κινήσεών τους. Η εξέταση του εγκεφάλου τους αποκάλυψε πολυάριθμες τρύπες και πρίον.

Όταν μάλιστα ιστός εγκεφάλου από τα νεκρά ποντίκια πολτοποιήθηκε και χορηγήθηκε με ένεση σε υγιή πειραματόζωα, προκάλεσε και πάλι σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια.

«Τα ευρήματα αναπαριστούν μια αναγέννηση στη βιολογία των πρίον» σχολιάζει ο Δρ Στάνλεί Προύσινερ, μέλος της ερευνητικής ομάδας. Ο Προύσινερ τιμήθηκε με το βραβείο Νόμπελ, καθώς περιέγραψε πρώτος το μηχανισμό δράσης των παθολογικών πρωτεινών και επινόησε τον όρο πρίον. «Για πρώτη φορά μπορούμε να δημιουργούμε πρίον στο δοκιμαστικό σωλήνα» συνεχίζει.

Η έρευνα ίσως επιταχύνει την ανάπτυξη θεραπειών και διαγνωστικών τεστ για τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια -σήμερα η επιβεβαίωση της νόσου μπορεί να γίνει μόνο με νεκτοτομή.

Περίπου 150 άτομα έχουν πεθάνει στην Ευρώπη από vCJD, λόγω κατανάλωσης μολυσμένων βοοειδών, ενώ στις ΗΠΑ καταγράφονται κάθε χρόνο 250 κρούσματα σποραδικής CJD.

health.in.gr