Ευρωπαϊκή Ημέρα Σκληροδέρματος

Ημέρα ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για ζητήματα που σχετίζονται με την σπάνια, επώδυνη νόσο που ονομάζεται σκληρόδερμα είναι η 29^η Ιουνίου 2009. Η σημερινή ημέρα, η οποία έχει οριστεί από την Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Ενώσεων για το Σκληρόδερμα (FESCA) ως Ευρωπαϊκή Ημέρα Σκληροδέρματος, αποτελεί μια αφορμή για να ενημερωθούμε όλοι και να συμβάλλουμε στον καθημερινό αγώνα των ασθενών με σκληρόδερμα για ίσες ευκαιρίες στην έρευνα, τη διάγνωση, την περίθαλψη και τη θεραπεία.

Η επιλογή της συγκεκριμένης ημέρας ως Ευρωπαϊκής Ημέρας Σκληροδέρματος αποτελεί φόρο τιμής στη μνήμη του σπουδαίου Ελβετού ζωγράφου Paul Klee, ο οποίος πέθανε από σκληρόδερμα στις 29 Ιουνίου 1940, έχοντας παλέψει με τη νόσο τα τέσσερα τελευταία χρόνια της ζωής του.

Τι είναι το Σκληρόδερμα

Το Σκληρόδερμα ή συστηματική σκλήρυνση, είναι ένα χρόνιο, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή κολλαγόνου (ίνωση) και σκλήρυνση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων του γαστρεντερικού σωλήνα, του ήπατος, της καρδιάς και των πνευμόνων.

Τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις της νόσου προκαλούνται αρχικά από αγγειακή δυσλειτουργία, φλεγμονή και προοδευτική ίνωση, που σταδιακά οδηγούν σε απόφραξη του μικροαγγειακού δικτύου.

Σε ποιους τύπους διακρίνεται:

To Σκληρόδερμα διακρίνεται σε δύο κατηγορίες, ανάλογα με το βαθμό προσβολής του οργανισμού από τη νόσο:

• Περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα, κατά το οποίο προσβάλλεται μόνο το δέρμα των άκρων και του προσώπου.
• Διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα, κατά το οποίο προσβάλλεται και το δέρμα στο θώρακα και την κοιλιά.

Συχνότητα εμφάνισης (επιπολασμός)

Η συχνότητα εμφάνισης του Σκληροδέρματος υπολογίζεται σε 1:10.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με αναλογία εμφάνισης (4:1).

Αίτια εμφάνισης της νόσου

Στην εμφάνιση του Σκληροδέρματος μπορεί να συμβάλλουν διάφοροι περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ψυχολογικοί παράγοντες. Η βασική αιτιολογία εμφάνισης της νόσου είναι μέχρι σήμερα άγνωστη.

Συμπτώματα

Ευαισθησία και αλλαγή χρώματος των δακτύλων στο κρύο (φαινόμενο Raynaud), πρήξιμο, δυσκαμψία και πόνος στα χέρια και τα δάκτυλα, σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος των χεριών και του προσώπου είναι μερικά από τα βασικά συμπτώματα της νόσου. Όσον αφορά στην περιοχή του προσώπου, οι φυσιολογικές ρυτίδες εξαφανίζονται και παράλληλα μειώνεται η διάνοιξη του στόματος.

Επίσης, η βλάβη των αγγείων του δέρματος μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμένη αιμάτωση και στην εμφάνιση επώδυνων ελκών (πληγών) στα δάκτυλα, που ονομάζονται δακτυλικά έλκη και τα οποία αν μείνουν αθεράπευτα μπορεί να οδηγήσουν έως και στην καταστροφή των οστών των δακτύλων.

Με την εξέλιξη της νόσου τα συμπτώματα εντείνονται, καθώς η νόσος προσβάλει εσωτερικά όργανα του ασθενούς, με ακόμα σοβαρότερες εκδηλώσεις. Οι εκδηλώσεις αυτές μπορούν να περιλαμβάνουν: φλεγμονή των μυών (μυοσίτιδα), πνευμονική ίνωση, πνευμονική υπέρταση, πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, μυοκαρδιοπάθεια, γαστρεντερικές διαταραχές και προσβολή των νεφρών.

Δυσκολία διάγνωσης

Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο, για το λόγο αυτό η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Κάποια από τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα εμφανή, όπως αυτά που παρουσιάζονται στο δέρμα των χεριών, σε αντίθεση με τα πιο σοβαρά συμπτώματα της νόσου, τα οποία επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα.

Η έγκαιρη διάγνωση του Σκληροδέρματος σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών της νόσου.

Διάγνωση Σκληροδέρματος

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από ειδικευμένο γιατρό, με τη βοήθεια διαγνωστικών εργαλείων, όπως οι αιματολογικές εξετάσεις και η τριχοειδοσκόπηση.

Θεραπευτική αγωγή

Μέχρι στιγμής δεν είναι διαθέσιμη οριστική θεραπεία για τη νόσο. Οι διαθέσιμες θεραπευτικές παρεμβάσεις αφορούν συγκεκριμένα συμπτώματα της νόσου, παρ΄ όλα αυτά η πρόσβαση των ασθενών με Σκληρόδερμα σε αυτές αποτελεί κρίσιμη ανάγκη, καθώς συμβάλλουν δραστικά στη βελτίωση της πρόγνωσης της νόσου και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενή.

Για παράδειγμα, η θεραπευτική αγωγή των δακτυλικών ελκών με τη δραστική ουσία μποσεντάνη (bosentan) αποδεδειγμένα περιορίζει τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, μειώνει τον αριθμό των νέων δακτυλικών ελκών και καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου.

Η χρήση της μποσεντάνης στη θεραπεία των ασθενών που πάσχουν από Σκληρόδερμα με δακτυλικά έλκη υποστηρίζεται από τα δεδομένα δυο μεγάλων ερευνών, των RAPIDS-1 και RAPIDS-2^.. Στη μελέτη RAPIDS-1, ο αριθμός των νέων ελκών που αναπτύχθηκαν ήταν σημαντικά μειωμένος στους ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με μποσεντάνη, με έναν μέσο όρο 2,7 νέων δακτυλικών ελκών στην ομάδα του εικονικού φαρμάκου έναντι 1,4 ελκών στην ομάδα της μποσεντάνης (μείωση κατά 48%).

Στη μελέτη RAPIDS-2 η μείωση ήταν της τάξης του 30% και παράλληλα παρατηρήθηκε θεραπευτικό αποτέλεσμα ήδη από τις 12 εβδομάδες θεραπευτικής αγωγής. Επίσης, η αγωγή με μποσεντάνη έχει αποδεδειγμένα θεραπευτική δράση στην αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ), νόσος η οποία αποτελεί μια από τις επιπλοκές του σκληροδέρματος.

Στην Ελλάδα η καμπάνια ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για το σκληρόδερμα πραγματοποιείται από την εταιρεία φαρμακευτικής βιοτεχνολογίας Actelion, υπό την Αιγίδα της Ελληνικής Ρευματολογικής Εταιρείας.

«Σήμερα, 29 Ιουνίου, τιμούμε τη ζωή όλων όσοι σε καθημερινή βάση μάχονται ενάντια σε αυτή τη χρόνια, επώδυνη νόσο που ονομάζεται Σκληρόδερμα», δήλωσε η Διευθύνουσα Σύμβουλος της Actelion, Ελένη Τέντου.

«Στην Actelion όραμά μας είναι να βοηθήσουμε όλους αυτούς τους ανθρώπους στην προσπάθειά τους να διεκδικήσουν καλύτερη ποιότητα ζωής, με περισσότερο νόημα, αξιοπρέπεια και λιγότερο πόνο. Στο πλαίσιο αυτό, η Actelion στηρίζει από το 1997, την έρευνα για νέες, αποτελεσματικές θεραπείες που δίνουν ελπίδα για καλύτερη ποιότητα ζωής στους ασθενείς. Παράλληλα, η εταιρεία πρωτοστατεί σε δράσεις ενημέρωσης κι ευαισθητοποίησης του κοινωνικού συνόλου και της ιατρικής κοινότητας σε σχέση με το Σκληρόδερμα».

health.in.gr