Οι άνδρες καπνιστές πιο ευάλωτοι στην ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση

Αθήνα: Οι άνδρες άνω των 50 ετών, που είναι συστηματικοί καπνιστές, κινδυνεύουν περισσότερο να προσβληθούν από ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, η οποία ανήκει στην κατηγορία των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών.

Πρόκειται για μία ετερογενή ομάδα πνευμονοπαθειών μη νεοπλασματικών, που είναι αποτέλεσμα βλάβης του διαμέσου πνευμονικού ιστού, δηλαδή του ιστού, που παρεμβάλλεται ανάμεσα στους βρόγχους, τις κυψελίδες, τα αγγεία και τον υπεζωκότα και προκαλεί φλεγμονή και καταστροφή του πνεύμονα.

Οι παθήσεις αυτές έχουν ιδιαίτερα κλινικά, ακτινολογικά και ιστολογικά ευρήματα καθώς και διαφορετική απάντηση στη θεραπεία και πρόγνωση. H διάγνωση δεν είναι εύκολη και απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ κλινικού γιατρού, ακτινολόγου και παθολογοανατόμου.

Αυτά τόνισε η επίκουρη καθηγήτρια Πνευμονολογίας στο Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης Δέσποινα Παπακώστα μιλώντας στο 9ο Μετεκπαιδευτικό Σεμινάριο Πνευμονολογίας, που οργάνωσε η Πνευμονολογική Κλινική του Πανεπιστημίου Ιωαννίνων και πραγματοποιήθηκε στην Κέρκυρα υπό την προεδρία του διευθυντού της κλινικής Σταύρου Κωνσταντόπουλου, καθηγητού Πνευμονολογίας στο Πανεπιστήμιο Ιωαννίνων.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι η πιο συχνή και είναι τύπος διάμεσης πνευμονίας που εντοπίζεται μόνο στον πνεύμονα. Είναι άγνωστης αιτιολογίας και προσβάλλει περισσότερο άνδρες άνω των 50 ετών καπνιστές. Κλινικά χαρακτηρίζεται από περιοδική δύσπνοια, χρόνιο βήχα και διαταραχές της αναπνευστικής λειτουργίας. Η διάγνωση της νόσου στην κλινική πράξη γίνεται με κλινικά και ακτινολογικά κριτήρια και όταν αυτά δεν πληρούνται με βιοψία πνεύμονα.

Η κλινική πορεία της ποικίλει, αλλά γενικά η πρόγνωσή της είναι πτωχή. Μεγάλο ποσοστό ασθενών με μέτρια νόσο παραμένει σταθερό για μεγάλες περιόδους, ενώ άλλοι ασθενείς παρουσιάζουν ταχεία εξέλιξη συχνά με ταυτόχρονες οξείες παροξύνσεις. Κακοί προγνωστικοί δείκτες κατά τη διάγνωση είναι η μεγάλη ηλικία, το αντρικό φύλο, το κάπνισμα, ο βαθμός της δύσπνοιας, η βαρύτητα των διαταραχών της αναπνευστικής λειτουργίας σε ηρεμία και σε κόπωση, η ύπαρξη προχωρημένων ακτινολογικών βλαβών καθώς και η σύσταση των κυττάρων και ουσιών του πνεύμονα.

Αλλη μια νοσολογική οντότητα ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας είναι η μη ειδική διάμεση πνευμονία, που είναι πολύ συχνή σε ασθενείς με ρευματικά νοσήματα του συνδετικού ιστού, σε πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία, σε φαρμακευτικές πνευμονοπάθειες, σε λοιμώξεις και ανοσοανεπάρκειες.

Η μορφή αυτή χαρακτηρίζεται κυρίως από φλεγμονή και σπανιότερα από καταστροφή του πνεύμονα σε αντίθεση με την προηγούμενη και έχει καλή πρόγνωση. Προσβάλλει εξ ίσου και τα δύο φύλα σε ηλικία μικρότερη κατά μία δεκαετία (40-50 ετών) από την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση και δεν σχετίζεται με το κάπνισμα. Η έναρξη των συμπτωμάτων είναι βαθμιαία και η μέση διάρκειά τους από 6 μήνες έως 3 χρόνια. Απώλεια βάρους (κατά μέσο όρο 6 κιλά) παρατηρείται στο 50% των ασθενών.

Η κλινική εικόνα εκδηλώνεται με βήχα και δύσπνοια. Το οικογενειακό ιστορικό παίζει σημαντικό ρόλο και στις δύο οντότητες, που παρατηρήθηκαν σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας. Η διάγνωσή της χρειάζεται χειρουργική βιοψία. Η παρουσία τυπικών ακτινολογικών και ιστολογικών ευρημάτων δεν επιβεβαιώνουν τη διάγνωση της νόσου χωρίς την ανάλογη κλινική εικόνα.

Η κρυπτογενής οργανούμενη πνευμονία μοιάζει με κοινή πνευμονία. Είναι ιδιοπαθής σε ποσοστό 70-90%. Μπορεί όμως να είναι και δευτεροπαθής από ρευματικά νοσήματα, λοιμώξεις, φάρμακα, νεοπλάσματα, μεταμοσχεύσεις οργάνων, ακτινοθεραπεία. Εμφανίζεται ως γριππώδης συνδρομή με πυρετό, βήχα και δύσπνοια. Η αναπνευστική λειτουργία είναι ήπια επηρεασμένη.

Η νόσος έχει καλή πρόγνωση και αντιμετωπίζεται επιτυχώς στο 65-80% των περιπτώσεων με χορήγηση κορτιζόνης. Σπάνια παρατηρείται ταχεία εξέλιξη με οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια. Είναι η δεύτερη σε συχνότητα ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία μετά την ιδιοπαθή και ο κλινικός γιατρός πρέπει να τη σκεφθεί, όταν αντιμετωπίζει ασθενή με εμπύρετο και σκιάσεις, που δεν απαντούν στα αντιβιοτικά.

Οι άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες είναι λιγότερο συχνές. Η οξεία διάμεση πνευμονία έχει οξεία έναρξη, ταχεία εξέλιξη και τη χειρότερη πρόγνωση. Η αποφολιδωτική διάμεση πνευμονία και η αναπνευστική βρογχιολίτιδα σχετίζονται με το κάπνισμα και έχουν καλή πρόγνωση με τη διακοπή του καπνίσματος.

Τα τελευταία χρόνια έχει γίνει μεγάλη πρόοδος και βαδίζουμε σε μία νέα εποχή όσον αφορά την κατανόηση και την καλύτερη κλινική ταξινόμηση και τη διερεύνηση των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών, κατέληξε η κυρία Παπακώστα.

health.in.gr