Ίκτερος: Τί μπορεί να κρύβεται;

Η χαρακτηριστική κίτρινη χροιά του δέρματος και των βλεννογόνων, ακόμα και στο μάτι του μη ειδικού, δεν αφήνει αμφιβολία για την ύπαρξη παθολογικής κατάστασης. Ωστόσο, ο ίκτερος δεν είναι νόσημα αλλά σύμπτωμα το οποίο μάλιστα μπορεί να αντιστοιχεί σε μεγάλο αριθμό παθήσεων, από την απλή «χρυσή» των νεογνών και τη χολολιθίαση των ενηλίκων, μέχρι απειλητικές για τη ζωή κακοήθειες.

Γιατί κίτρινο; Στοιχεία φυσιολογίας
Ο ίκτερος οφείλεται στην εναπόθεση χολερυθρίνης στο δέρμα, τους βλεννογόνους και το σκληρό χιτώνα των οφθαλμών (το λευκό μέρος του) όταν η συγκέντρωσή της στο αίμα υπερβεί κάποια όρια (περίπου 3 mg/dl).

Η χολερυθρίνη είναι μια κίτρινη-καφέ χρωστική που αποτελεί προϊόν καταβολισμού της αιμοσφαιρίνης. Η ίδια προσδίδει τη χαρακτηριστική απόχρωση στις εκχυμώσεις (μελανιές) καθώς απελευθερώνεται κατά την αποδόμηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων που είναι παγιδευμένα στην εκχύμωση.

Κάθε μέρα ο σπλήνας απομακρύνει το 1% περίπου των ερυθρών αιμοσφαιρίων τα οποία αντικαθίστανται από νέα. Η καταστροφή των ερυθρών απελευθερώνει την περιεχόμενη αιμοσφαιρίνη η οποία με τη σειρά της διασπάται προς χολερυθρίνη.

Η συγκεκριμένη χολερυθρίνη, που ονομάζεται έμμεση ή μη συνδεδεμένη, είναι αδιάλυτη στο νερό με αποτέλεσμα να μην μπορεί να απομακρυνθεί από τους νεφρούς. Για το λόγο αυτό οδεύει προς το χημικό εργοστάσιο του οργανισμού, το ήπαρ, όπου επεξεργάζεται και σχηματίζεται η ευδιάλυτη άμεση ή συνδεδεμένη χολερυθρίνη.

Αυτή πλέον αποχετεύεται με τη χολή προς το λεπτό έντερο και η πλειονότητα απομακρύνεται με τα κόπρανα. Ένα μέρος μεταβολίζεται από τα βακτήρια του παχέος εντέρου προς ουροχολινογόνο και επαναρροφάται για να απομακρυνθεί τελικά από τους νεφρούς.

Αίτια
Από τα ανωτέρω είναι σαφές ότι υπάρχουν πολλά επίπεδα στα οποία μπορεί να διαταραχθεί η παραγωγή, η επεξεργασία και η απομάκρυνση της χολερερυθρίνης και η συγκέντρωσή της να φτάσει σε τέτοια επίπεδα ώστε να προκληθεί ίκτερος.

Διαγνωστικά, τα αίτια διακρίνονται σε αυτά που προκαλούν αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης και σε αυτά που προκαλούν αύξηση της άμεσης. Ωστόσο για περιγραφικούς λόγους, τα αίτια μπορούν να ταξινομηθούν σε προηπατικά, ηπατικά μεταηπατικά.

Προηπατικά – Τα προηπατικά αίτια δημιουργούνται όταν παράγεται περισσότερη χολερυθρίνη απ’όση το ήπαρ προλαβαίνει να μεταβολίσει. Υπεύθυνη είναι η αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση) που συμβαίνει σε διάφορες καταστάσεις: κληρονομική σφαιροκυττάρωση, αυτοάνοσα νοσήματα, έλλειψη του ενζύμου G6PD, παρενέργειες φαρμάκων, ελονοσία, τεχνητές καρδιακές βαλβίδες, δρεπανοκυτταρική και μεσογειακή αναιμία, κ.ά.

Η υπερχολερυθριναιμία των αιμολυτικών αναιμιών συνήθως είναι ήπια και δεν προκαλεί πάντοτε ίκτερο.

Ηπατικά – Αφορά παθολογικές καταστάσεις του ήπατος εκ των οποίων ορισμένες είναι κληρονομικές και άλλες επίκτητες.

Σημαντικότερη από τις κληρονομικές είναι το σύνδρομο Gilbert κατά το οποίο η χολερυθρίνη δεν μπορεί να εισέλθει στο ηπατικό κύτταρο. Συνήθως ανευρίσκονται ήπια προς μέτρια αυξημένη χολερυθρίνη σε μια τυχαία εξέταση.
Δεν έχει επιπτώσεις στην υγεία και κατά συνέπεια δεν χρήζει ιδιαίτερης αντιμετώπισης.

Άλλα συγγενή νοσήματα είναι το σύνδρομο Crigler-Najar στο οποίο είναι ελαττωμένο ή απουσιάζει το ένζυμο γλυκουρονυλτρανσφεράση με αποτέλεσμα η χολερυθρίνη να μην μπορεί να μεταβολιστεί και τα σύνδρομα Dubin-Johnson και Rotor όπου η χολερυθρίνη δεν μπορεί να απεκκριθεί και επιστρέφει στην κυκλοφορία.

Στα επίκτητα αίτια περιλαμβάνεται η ηπατίτιδα που μπορεί να οφείλεται σε ιούς ηπατίτιδας (Α, B, C), αλκοόλ, αυτοάνοσα αίτια, φάρμακα κ.ά. Ορισμένα φάρμακα εμποδίζουν απευθείας την απέκκριση της χολερυθρίνης από το ηπατικό κύτταρο όπως αντισυλληπτικά, στεροειδή αναβολικά, χλωροπρομαζίνη κ.ά.

Χολόσταση μπορεί να προκληθεί και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (συνήθως το τρίτο τρίμηνο) και οφείλεται σε ηπατική υπερευαισθησία στις ορμόνες του γυναικείου φύλου. Ο ίκτερος υποχωρεί λίγες ημέρες μετά τον τοκετό.

Άλλα αίτια είναι η κίρρωση, η διήθηση του ήπατος από φυματίωση, σαρκοείδωση, αμυλοείδωση ή λέμφωμα. Η απέκκριση της χολής αναστέλλεται και στη πρωτοπαθή χολική κίρρωση κατά την οποία καταστρέφονται τα κύτταρα των χολαγγείων πιθανώς με αυτοάνοσο μηχανισμό. Συμβαίνει συχνότερα σε μεσήλικες γυναίκες και οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Τέλος, σπάνιο αίτιο είναι η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειΐτιδα που θεωρείται προκαρκινική κατάσταση.

Μεταηπατικά – Σε αυτά συμπεριλαμβάνεται οτιδήποτε μπορεί να εμποδίσει την απέκκριση της χολής στο λεπτό έντερο και χαρακτηρίζονται από ιδιαίτερα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα. Χαρακτηριστική περίπτωση είναι απόφραξη του χοληδόχου πόρου από χολόλιθο.

Αποφρακτικό ίκτερο μπορούν να προκαλέσουν επίσης κακοήθεις όγκοι των χοληφόρων, οι οποίοι είναι σχετικά σπάνιοι και με όχι καλή πρόγνωση. Πέραν των χοληφόρων, ο καρκίνος της κεφαλής του παγκρέατος επίσης αποφράσσει τον χοληδόχο πόρο, όπως συχνά και η παγκρεατίτιδα εξαιτίας της εξοίδησης του παγκρέατος.

Νεογνικός ίκτερος
Ο νεογνικός ίκτερος αποτελεί ειδική περίπτωση. Μόλις το νεογνό γεννηθεί αντικαθιστά την εμβρυϊκή του αιμοσφαιρίνη με την ενήλικη, με αποτέλεσμα να υπάρχει περίσσεια χολερυθρίνης. Ωστόσο, το ήπαρ του δεν είναι ακόμα ώριμο ώστε να ανταποκριθεί πλήρως στο ρόλο του. Ο συνδυασμός αυτών των δύο παραγόντων προκαλεί το φυσιολογικό νεογνικό ίκτερο στα μισά περίπου νεογνά την 2-4η ημέρα για μία περίπου εβδομάδα.

Το φαινόμενο είναι εντονότερο στα πρόωρα ενώ ίκτερος μπορεί να συμβεί και από συστατικά του μητρικού γάλακτος καθώς και εξαιτίας ασυμβατότητας στις ομάδες αίματος μητέρας και παιδιού.

Τα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα παρακολουθούνται γιατί υψηλές τιμές μπορούν να προκαλέσουν εγκεφαλικές βλάβες (πυρηνικός ίκτερος). Η αντιμετώπιση στις μέρες μας είναι σχετικά απλή: φωτοθεραπεία υπό ειδική μπλε λάμπα που διασπά την χολερυθρίνη βοηθώντας στην απομάκρυνσή της. Σπανίως θα απαιτηθεί μετάγγιση αίματος.

Τελικά πώς τίθεται διάγνωση;
Από την ποικιλομορφία των πιθανών διαγνώσεων και τη βαρύτητα πολλών από αυτών αντιλαμβάνεται κανείς γιατί ο ίκτερος ανήκει στα πιο δυσεπίλυτα προβλήματα διαφορικής διαγνωστικής και απαιτεί την υιοθέτηση μιας μεθοδικής προσέγγισης.

Πέραν από το κνησμό που προκαλεί η ίδια η χολερυθρίνη, τα συνοδά συμπτώματα του ίκτερου εξαρτώνται από την υποκείμενη πάθηση. Άλλωστε, οι ασθενείς συχνά δεν προσέρχονται στο ιατρό εξαιτίας του ίκτερου αλλά επειδή έχουν πχ συμπτώματα λοίμωξης ή έντονο κοιλιακό άλγος.

Με βάση το ιστορικό και την κλινική εξέταση ο ιατρός θα διαπιστωθεί καταρχήν αν υπάρχουν σημεία ηπατικής νόσου όπως διόγκωση ήπατος, ευαισθησία στην ψηλάφηση, ασκίτης, ευρυαγγείες κ.ά. Η ύπαρξη αποχρωματισμένων κοπράνων (σαν ασβέστης) και υπερχρωσμένων ούρων (σαν κονιάκ) είναι χαρακτηριστικά σημεία αποφρακτικού ικτέρου ενώ η χρόνια απώλεια βάρους δημιουργεί υπόνοιες κακοήθειας.

Οι αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις θα δείξουν αν ο ίκτερος οφείλεται στην άμεση ή την έμμεση χολερυθρίνη καθώς και την ύπαρξη ηπατικής νόσου. Το απλό υπερηχογράφημα απεικονίζει τυχόν διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα και βοηθά στη διερεύνηση αποφρακτικού ικτέρου.

Πιο ειδικές εξετάσεις είναι η αξονική και μαγνητική τομογραφία ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να ζητηθεί και βιοψία ήπατος.

Θεραπεία
Με εξαίρεση τον νεογνικό ίκτερο, ποτέ δεν θεραπεύεται ο ίκτερος αλλά το αίτιο που το προκαλεί. Έτσι, στις αιμολυτικές αναιμίες η θεραπεία μπορεί να είναι υποστηρικτική, φαρμακευτική ή και χειρουργική στην περίπτωση που υπάρχει διογκωμένος σπλήνας ενώ ενδέχεται να απαιτηθεί μετάγγιση.

Στις περισσότερες ηπατίτιδες ουσιαστικά αρκεί η υποστηρικτική αγωγή ενώ αν ενοχοποιείται κάποιο φάρμακο θα πρέπει ασφαλώς να διακοπεί η λήψη του. Τέλος, οι περισσότεροι αποφρακτικοί ίκτεροι απαιτούν χειρουργική θεραπεία και μάλιστα επιτακτικά.

Συμπεράσματα

health.in.gr