Ο πολυπρόσωπος συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Για τον πολύ κόσμο ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) αποτελεί μια εν πολλοίς άγνωστη πάθηση. Οι πολλοί τον γνωρίζουν ως μια ‘αρρώστια του αίματος’, αλλά πόσοι γνωρίζουν ότι, όπως φανερώνει το όνομα του, αποτελεί μια πολυσυστηματική πάθηση που προσβάλει επιπλέον δέρμα, αγγεία, νεφρούς, καρδιά, γαστρεντερικό και νευρικό σύστημα;

Ο ΣΕΛ, αντίθετα με τη κοινή πεποίθηση, δεν είναι ακριβώς ‘νόσος του αίματος’ αλλά αυτοάνοσο νόσημα. Με άλλα λόγια, το ανοσοποιητικό σύστημα των πασχόντων αναπτύσσει αντισώματα που στρέφονται κατά του ίδιου του σώματός τους. Τα αντισώματα αυτά επιτίθενται κατά κυττάρων και ιστών σε όλο το σώμα, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται αυτή η μεγάλη ποικιλία εκδηλώσεων. Επιπλέον, αυτά τα αντισώματα σχηματίζουν συμπλέγματα με άλλα συστατικά των κυττάρων, τα οποία επικάθονται σε ιστούς και όργανα, προκαλώντας φλεγμονή και καταστροφή.

Δεν είναι γνωστό τι ακριβώς εξαναγκάζει το ανοσοποιητικό σύστημα να παρεκτραπεί κατ΄αυτό το τρόπο. Γνωρίζουμε ότι η κληρονομικότητα παίζει ρόλο καθώς έχει διαπιστωθεί ότι η νόσος εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα στην ίδια οικογένεια. Ωστόσο, δεν αρκεί για να δικαιολογήσει όλα τα περιστατικά. Περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως ιοί, βακτήρια και υπεριώδης ακτινοβολία παίζουν ρόλο, ενώ είναι γνωστό ότι ορισμένα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν φαρμακευτικό λύκο, με καλή συνήθως πρόγνωση.

Σημαντικός θεωρείται και ο ενδοκρινολογικός παράγοντας. Είναι ενδεικτικό ότι η νόσος πλήττει πολύ συχνότερα τις γυναίκες από τους άνδρες και παρουσιάζει έξαρση κατά την εγκυμοσύνη.

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Κάθε άνθρωπος βιώνει το ΣΕΛ διαφορετικά. Η νόσος παρουσιάζει εξάρσεις και υφέσεις ενώ τα συμπτώματα ποικίλλουν σημαντικά, τόσο σε αριθμό όσο και σε ένταση.

Πιο κοινά θεωρούνται η αρθρίτιδα χωρίς όμως καταστροφή των αρθρώσεων όπως στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, το αίσθημα εξάντλησης, ο χαμηλός πυρετός και το χαρακτηριστικό ερυθρό εξάνθημα στο πρόσωπο που μοιάζει με πεταλούδα. Εξανθήματα μπορούν να παρουσιαστούν και στο κορμό και τα πάνω άκρα.

Aλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν την αλωπεκία, την φωτοευαισθησία, κεφαλαλγία και αίσθημα ζάλης. Οι πάσχοντες από ΣΕΛ συχνά εμφανίζουν το σύνδρομο Raynaud, δηλαδή τα δάκτυλά τους πονούν και μελανιάζουν όταν εκτίθονται στο κρύο.

Η πιο σημαντική επιπλοκή, από την οποία εξαρτάται και η πρόγνωση, είναι στους νεφρούς. Όλοι οι πάσχοντες εμφανίζουν κάποιο βαθμό φλεγμονής στους νεφρούς η οποία δυνητικά μπορεί να εξελιχθεί σε νεφρική ανεπάρκεια.

Συχνές είναι και οι αιματολογικές ανωμαλίες που ποικίλλουν από μια απλή αναιμία μέχρι καταστολή των λευκοκυττάρων που παίζουν ρόλο στην άμυνα του οργανισμού και των αιμοπεταλίων που είναι απαραίτητα για την πήξη του αίματος.

Δεν λείπουν και οι εκδηλώσεις από το νευρικό σύστημα με προεξάρχουσα την κατάθλιψη στην οποία βυθίζονται ενίοτε οι ασθενείς. πέραν αυτού μπορούν να παρουσιαστούν από διαταραχές της συμπεριφοράς μέχρι αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Aλλες λιγότερο συχνές επιπλοκές περιλαμβάνουν την εμφάνιση περικαρδίτιδας, μυοκαρδίτιδας, αγγειίτιδας και πνευμονίτιδας ενώ και ο γενικότερος κίνδυνος ανάπτυξης αθηρωματικής νόσου αυξάνεται σημαντικά.

Τελικά, πώς διαγιγνώσκεται

Όπως αντιλαμβάνεται κανείς, ο ΣΕΛ μπορεί να χαρακτηριστεί ως χαμαιλέοντας με όλα αυτά τα φαινομενικά άσχετα μεταξύ τους συμπτώματα. Πιθανώς τα πιο χαρακτηριστικά σημεία της νόσου να εμφανιστούν μαζί και να οδηγήσουν τον ιατρό στη διάγνωση. Aλλες φορές όμως μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικούς χρόνους και η τελική διάγνωση να τεθεί μετά από μήνες ή και χρόνια. Το κλειδί βρίσκεται στην καλή επικοινωνία ιατρού-ασθενούς.

Η συμβολή του εργαστηρίου στη διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική. Αναζητούνται τα χαρακτηριστικά ‘κύτταρα του λύκου’ στο αίμα καθώς και μια σειρά από αντισώματα κατά διαφόρων σχηματισμών στο κύτταρο. Δυστυχώς αυτά δεν είναι πάντοτε όλα παρόντα και πολλά απαντώνται και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Χωρίς όμως εργαστηριακή επιβεβαίωση, δεν τίθεται διάγνωση.

Αντιμετώπιση

Η καλύτερη κατανόηση της νόσου και η ανάπτυξη ποικίλων φαρμακευτικών παραγόντων έχει αλλάξει δραματικά την πρόγνωση της νόσου και την ποιότητα ζωής των πασχόντων. Απαραίτητη προϋπόθεση είναι η στενή συνεργασία του ασθενούς με τον ιατρό καθότι η θεραπεία πρέπει να είναι εξατομικευμένη.

Η θεραπεία αποβλέπει σε μια σειρά από στόχους: την πρόληψη των εξάρσεων, την αντιμετώπισή τους όταν εμφανίζονται, την ελαχιστοποίηση των επιπλοκών και των βλαβών στα διάφορα όργανα.

Στην πρώτη γραμμή είναι τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ) που βοηθούν στην αντιμετώπιση της αρθρίτιδας και του πυρετού. Πολύ χρήσιμα είναι και διάφορα ανθελονοσιακά φάρμακα στην αντιμετώπιση των εξάρσεων αλλά και τη πρόληψή τους. Δεν είναι ακριβώς γνωστό πως λειτουργούν στο ΣΕΛ αυτά τα φάρμακα που κανονικά χορηγούνται στην ελονοσία. Πάντως είναι απαραίτητη μια οφθαλμολογική εξέταση ανά εξάμηνο σε όσους παίρνουν ανθελονοσιακά καθώς μπορούν να προκαλέσουν, σπανίως, αμφιβληστροειδοπάθεια.

Σε βαρύτερα περιστατικά και ειδικά όταν υπάρχει νεφρική συμμετοχή θεωρείται επιβεβλημένη η λήψη κορτικοειδών ενδοφλεβίως ή από το στόμα. Τοπική κρέμα μπορεί να χρησιμοποιηθεί στις δερματικές βλάβες. Επειδή η χρήση των κορτικοειδών ενδέχεται να είναι παρατεταμένη, επιδιώκεται η χορήγηση της μικρότερης αποτελεσματικής δόσης ώστε να περιοριστούν οι παρενέργειες.

Σε ορισμένες περιπτώσεις είτε εξαιτίας της βαρύτητάς τους, είτε επειδή αντενδείκνυται η χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοειδών, χρησιμοποιούνται φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα όπως η αζαθειοπρίνη.

Ποιότητα ζωής

Δεν υπάρχει λόγος οι πάσχοντες από ΣΕΛ να μην έχουν καλή ποιότητα ζωής με τη βοήθεια των διαθέσιμων διαγνωστικών και θεραπευτικών μέσων. Οπωσδήποτε απαιτείται μια κάποια προσαρμογή καθώς ελλοχεύει ο κίνδυνος των εξάρσεων αλλά πολλές φορές μπορούν να προληφθούν αν αντιμετωπιστούν έγκαιρα. Συνήθως προηγείται ένα αυξημένο αίσθημα κόπωσης, αρθραλγίες, πυρετός και κεφαλαλγία. Είναι σκόπιμο ο ασθενής να μάθει για τη νόσο του αλλά και το σώμα του ώστε να αναγνωρίζει αυτά τα συμπτώματα.

Πέραν από μια σειρά προληπτικών εξετάσεων για την παρακολούθηση του ΣΕΛ, οι ασθενείς πρέπει να φροντίζουν γενικότερα την υγεία τους με υγιεινή διατροφή και μια σωστή ισορροπία μεταξύ άσκησης και ανάπαυσης. Ιδιαίτερα σημαντικό για κάθε άνθρωπο που πάσχει από χρόνια ασθένεια είναι η εξεύρεση τεχνικών οργάνωσης, χαλάρωσης και διαχείρισης του στρες που συνεπάγεται μια τέτοια δύσκολη κατάσταση.

Ένα συχνό ερώτημα που τίθεται είναι κατά πόσον είναι επιτρεπτή μια εγκυμοσύνη. Γενικά, ο ΣΕΛ δεν αποτελεί αντένδειξη εφόσον δεν βρίσκεται σε έξαρση και η γυναίκα έχει διακόψει τη φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, η υποψήφια μητέρα οφείλει να γνωρίζει ότι πρόκειται για μια εγκυμοσύνη υψηλού κινδύνου με αυξημένο ρίσκο αυτόματης αποβολής και πρόωρου τοκετού. Για το λόγο αυτό απαιτείται στενή παρακολούθηση.

Προς το μέλλον

Σε παγκόσμιο επίπεδο διενεργείται σημαντική έρευνα προς την κατεύθυνση της αναζήτησης των υπεύθυνων γονιδίων και περιβαλλοντικών παραγόντων. Ήδη οι γνώσεις που έχουν αποκτηθεί την τελευταία 20ετία έχουν βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής και την πρόγνωση των πασχόντων. Πέρα από τη καλύτερη διαχείριση της νόσου και τη συνεχιζόμενη βελτίωση της ποιότητας ζωής, ο απώτερος στόχος είναι η εξεύρεση μιας οριστικής θεραπείας.

health.in.gr